60岁男性患肾囊肿伴发乳头状腺瘤入院治疗病例分析

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　　性别：男

　　年龄：60岁

　　临床资料：患者因3d前突发头晕、呕吐于2013年7月27日就诊于医院。

　　入院查体：脉搏85次/min，呼吸18次/min、血压130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)。患者自述呕吐物为胃内容物，神经系统检查无异常，双下肢轻度水肿。尿素氮25.43mmol/L(参考值2.8～8.2)、肌酐207.6μmol/L(参考值0.63~1.25)、尿酸848 μmol/L(参考值90～420)、Na 132 mmol/L(参考值135～145)、Cl-89 mmol/L(参考值95～105)。CT平扫：右输尿管上段可见直径10mm高密度影，肾盂、肾盏明显扩张，肾皮质变薄，右肾盏可见小点状高密度影，有肾实质未见明显异常密度影，提示右输尿管上段结石伴右肾重度积水、右肾结石。

　　初步诊断：行右肾切除并送病理检查。

　　右侧肾脏120mm×70mm×40mm，肾表面可见l枚约3mm的灰白、灰黄结节，圆形、质地中等。切开标本可见近肾皮质部分有多个囊腔，囊腔直径8～25mm；囊腔内含清亮液体，囊壁光滑，肾皮质明显变薄。镜下观察：肿瘤呈结节状，界限清楚，缺乏明显包膜；瘤组织具有腺管状、乳头状或腺管乳头状结构；内衬或被覆的瘤细胞小而规则、立方状，核圆形、卵网形，核染色质粗、深染，核仁不明显，核分裂象罕见，胞质稀少，部分呈透明状特点，未见沙砾体或钙化。免疫表型：广谱细胞角蛋白CK( )、高分子量CK( )、CK7( )、CK20( )、上皮细胞膜抗原( )、波形蛋白( )；其余wT-l、CD。TTF-l、癌胚抗原、神经元特异性烯醇化酶均(-)。

　　病理诊断：右肾囊肿伴乳头状腺瘤。
　　数字病理切片：

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　　讨论：肾乳头状腺瘤(RPA)是一种核分级低，肿瘤直径不超过5mm的具有乳头状或小管状结构的肿瘤。RPA罕见，多数患者无临床症状，常在健康体检、尸体解剖或因伴发，肾脏的其他肿瘤手术时偶然发现。

　　RPA发病年龄23~75岁，好发于老年人，无明显性别差异。本例为老年男性患者，因右输尿管上段结石伴右肾重度积水而行右肾切除，CT平扫未能发现肿瘤，在大体标本检查时偶然发现。

　　RPA肉眼观察表现为边界清楚、黄色或灰白色的肾皮质区结节，大多位于肾被膜下，然而从皮质表面无法看到的肿物也不少见多数RPA为单发，偶见多发和双侧发生。

　　影像学检查往往很难发现较小的瘤体，因此提示我们对于此类肾囊肿病例需要仔细多处取材，避免遗漏。组织学上，RPA界限较清楚，通常无包膜，直径小于5mm；瘤细胞核卵圆或立方状、染色质粗，核级别较低，细胞无异形性，几乎没有核分裂；具有典型的乳头状或腺管乳头状结构。免疫组织化学表达高分子量CK、低分子量CK、上皮细胞膜抗原；不表达WT-1和癌胚抗原。本例肿瘤直径为3mm，形态学及免疫组化均支持RPA的诊断。

　　RPA需与以下疾病进行鉴别：①乳头状肾细胞癌。肿瘤为孤立性、界限清楚的肿块，常见出血和坏死，瘤组织乳头状结构排列紧密，乳头轴心有泡沫样组织细胞聚集。如果组织学上无法与乳头状腺瘤相鉴别，肿瘤大小(5mm标准)可能成为两者唯一的区分点。②后肾腺瘤。由密集排列的小腺泡组成，细胞小，胞质稀少，免疫组化wT-l阳性，而RPA不表达wT-1。③多囊性肾瘤。好发于婴幼儿，一般直径50～150mm，切面多囊状，囊肿直径为l~30mm，囊壁内有肾小管上皮被覆，呈柱状，立方形或扁平状，多数情况下，被覆的上皮细胞呈鞋钉状，囊肿间的间质为成纤维细胞样。

　　RPA是一种良性肿瘤，也有文献报道其是乳头状肾细胞癌的前驱病变。因此如果能够早期发现，且不伴有肾的其他疾病时，应行单纯性肿物切除术，以防止肿瘤恶变。也有学者认为利用氩氦刀靶向消融治疗是理想的治疗手段。
 

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