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性别:女
年龄:63
临床资料:因蛇咬伤8d,无尿伴血清肌酐(SCr)升高7d,2013-09-12入院。
现病史:患者入院前7d晚间步行时左足背部被蛇咬伤,即刻左足背部疼痛、肿胀,随后解解鲜红色肉眼血尿1次。
次日凌晨至当地医院检查发现天门冬氨酸氨基转移酶827U/L、SCr137.2umol/L、肌酸激酶4299U/L、血白细胞22.5X10^9/L,予抗蛇毒血清、抗过敏、抗感染(具体药物不详)等对症支持治疗,日间复査SCr203umol/L、谷草转氨酶4480U/L、肌酸激酶114100U/L,B超示双肾肿大、回声改变并包膜下积液,尿量减少至20-30ml/24h,予股静脉置管并行连续性肾脏替代治疗(CRRT)治疗(具体不详)。
第3天转至蛇伤研究所附院就诊,根据伤口情况诊断“蝮蛇咬伤”,复查肝酶、肌酶仍较高,随即转至我院急诊,查血常规:C反应蛋白16.6mg/L、血红蛋白103g/L、血小板计数71X10VL、白细胞总数13.9X10^9/L,凝血功能示D二聚体0.15mg/L、凝血酶原时间10.6s、纤维蛋白原降解产物7.80ug/L。
血生化:白蛋白33.5g/L、丙氨酸氨基转移酶428U/L、天门冬氨酸氨基转移酶45U/L、钙1.5mmol/L、肌酸激酶200U/L、肌酸激酶MB同工酶活性41U/L、SCr540junol/L、直接胆红素8.70(umoI/L、尿素23.9mmol/L,尿常规红细胞 、葡萄糖±、蛋白 。
予“季德胜蛇药片”抗蛇毒及保肝、抑酸、护胃等对症支持治疗并收治入院。起病以来患者精神萎靡,乏力明显,睡眠欠佳,体重无明显变化,大便正常,持续无尿。
既往病史:既往体健,个人史、婚育史、家族史无特殊。
查体:体温36.7,脉搏106次/min,呼吸24次/min,血压171/78mmHg,体质量指数22kg/m2,脉氧85%,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音;双肺底呼吸音减低,右肺底为主,未闻及干湿性喷音;腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,移动性浊音阴性;导尿管在位。左侧足背见一长约50px伤口,左下肢肿胀明显,伴压痛,双下肢不等粗,左下肢髌骨下250px周径900px,右下肢館骨下250px周径775px。神经系统体检未见明显异常。
实验室检查
尿液检查:尿常规:红细胞3 、白细胞3 、蛋白4 ,尿胆原弱阳性,尿胆红素阴性,尿沉渣红细胞计数110万/ml(均一型);尿白细胞镜检10-15/HP,多核尿白细胞占98%,单个核细胞占2%,管型阴性,尿C320mg/L;尿a2-巨球蛋白10mg/L;尿N-乙酰-P-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)241.1U/(g-cr),视黄醇结合蛋白(RBP)16.2mg/L。
血液检查:血常现:血红蛋白99g/L,白细胞8.5xl0^9/L,中性粒细胞95.70%,淋巴细胞1.7%,血小板91x10^9/L,反应蛋白23.5mg/L。
凝血功能:活化的部分凝血活酶时间22.8s(参考值20-40s),抗凝血酶皿145.1%(参考值80%-120%)、D-二聚体0.15mg/L(参考值0-0.5mg/L)、纤维蛋白原319mg/dl(参考值200-400mg/dl)、凝血酶原时间10.6s(参考值11.0-14.3s)、国际标准比值(INR)0.92(0.80-1.20)、纤维蛋白原降解产物7.80^ird(0^{g0-5(ig/ml)、凝血酶时间16.Is(参考值14.0-21.0s)。
血生化:总胆红素22.7,jLmol/L(参考值0?19(JLmol/L),直接胆红素20.6pmol/LC参考值0-6.8junol/L),间接胆红素正常。丙氨酸氨基转移酶1392U/L,天门冬氨酸氨基转移酶2250U/L,肌酸激酶16000U/L,肌酸激酶MB同工酶活性757U/L,尿素28.2mmol/L,SCr420jjimol/L,葡萄糖6.4mmol/L,钾5.3mmol/L,钠131mmol/L,脑利納肽前体685.5pmol/L(参考值<106.2pmol/L),肌红蛋白4000ng/ml。
血气分析:pH7.44,P0267mmHg,PC0239mmHg’SBE2.2mmol/L0。
免疫学:乙肝两对半:核心抗体、e抗体、表面抗原阳性,乙型肝炎病毒核酸DNA定量<1.Ox103。ANA、抗ds-DNA抗体阴性,补体C31.17g/L,C40.215g/L,抗核抗体谱阴性。
辅助检查:双肾B超:左肾112mmx54mmx56mm,右肾113mmx58mmx56mm,双肾轮廊规则,皮髓界限欠清楚,包膜连续完整,皮质回声稍增强,双肾内未见肾盂肾盏扩张。
影像学检查:胸腹部B超:腹腔积液(下腹最深63mm),右侧胸腔积液;肝胆胰脾声像图未见占位。
胸部CT:(1)右肺中叶及下叶炎症;(2)右侧少量胸腔积液,左侧胸膜增厚;(3)双侧腋窝多发稍大淋巴结。
心电图正常范围心电图。
肾活检病理
光镜:皮髓肾组织2条,20个肾小球中2个球性废弃。余肾小球偶见系膜区轻度增宽,毛细血管袢开放欠好,囊腔相对扩大,囊壁节段增厚。PASM-Masson:阴性。肾小管间质急性病变中度,片状肾小管上皮细胞刷状缘脱落,见灶性肾小管再生,管腔内较多蛋白管型及颗粒管型,颗粒管型HE染色强嗜伊红、PASM-Masson染色鲜红色,形状不规则,呈粗颗粒状,数处见淡黄色的结晶状物质、偏振光下具折光性(草酸钙结晶),间质散在单个核细胞浸润,偶见中性粒细胞。小叶间动脉内膜增厚、中膜变薄。
免疫荧光:肾小球10个,冰冻切片荧光染色IgM ,弥漫分布,呈颗粒状沉积于系膜区。IgG、IgA、C3、Clq阴性;肾小管基膜、球门区血管、管间毛细血管、间质血管未见免疫复合物、补体沉积。k轻链、轻链染色均阴性。肌红蛋白染色多处肾小管管腔内容物可见阳性。
电镜:观察2个肾小球。肾小球系膜区无明显增宽。多数肾小球毛细血管袢开放好,基膜厚约240-450run;少数袢皱缩,基膜扭曲,肾小球基膜无分层,基膜内皮下、上皮侧及系膜区未见电子致密物沉积。节段肾小球足细胞胞质微绒毛化,胞质内细胞器减少,初级足突减少,足突融合30%-40%。
较多肾小管上皮细胞刷状缘脱落,胞质内细胞器明显减少,部分肾小管上皮细胞核固缩,节段肾小管上皮细胞完全脱落致肾小管基膜裸露,有的肾小管上皮细胞包膜破裂,胞质内细胞器外溢。部分肾小管上皮细胞胞质内溶酶体增多,少数肾小管上皮细胞胞浆内见巨大线粒体,线粒体嵴消失。肾间质区域增宽,水肿。
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诊断:蛇咬伤、多器官功能障碍综合征(累及肾脏、肝脏)、横纹肌溶解症、急性肾小管坏死(ATN),急性肾损伤(AKI)3期。
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