57岁女性患木村病入院治疗病例分析

BLZJ_066572

　　性别：女
　　年龄：57
　　临床资料：患者4年前无明显诱因逐渐出现双眼上眼睑对称性肿胀、伴流泪，否认眼痛、复视及视力下降
　　现病史：3年前就诊于某医院，眼眶CT示双侧泪腺区肿大、外直肌增厚、鼻窦黏膜增厚，左侧额窦积液，住院行泪腺病理活检：为自身免疫性泪腺炎。予以激素治疗效果不佳。随后1年余又在我院予以中药及苯丁酸氮芥治疗，明显好转，后因白细胞过低，停止治疗。1个月前双眼上睑肿胀又明显加重，并出现复视，伴双眼畏光、流泪，双侧下颌肿胀，偶有眼痛。为求进一步诊治，于2012年12月3日收入我科住院治疗。
　　既往史：过敏性鼻炎、慢性咽炎20余年，高血压3年，2年前行左侧乳腺癌根治术，术后恢复良好，否认肝炎、结核等传染病史、否认外伤输血史。否认家族遗传病史。
　　查体：体格检查：检查双眼视力1.0，眼球向上及外侧运动受限，双眼上睑肿胀明显以中外侧严重，触诊可触及整个上睑弥漫肿胀、外上方可见分叶状肿物但无压痛，结膜无充血及水肿，角膜透明，前房水清，眼底未见明显异常。双侧颌下腺肿胀无压痛。
　　辅助检查：血嗜酸性粒细胞0.265（正常值：0.5～0.05），血IgE：159.82 IU/ml（正常值：0-100），血甲功正常，血沉、肝肾功能等正常。眼眶MRI：双侧眼睑肿胀、泪腺增大，额神经增粗伴眼上肌群及外直肌增粗，双侧筛窦炎，双侧上颌窦黏膜下囊肿，鼻咽及口咽软组织增厚，左侧中耳乳突炎（图1）。
　　诊断：北京同仁医院病理科咨询报告单：泪腺组织显重度慢性炎症，腺体成分重度萎缩，淋巴组织增生、淋巴滤泡形成，散在少量IgG及IgG4阳性浆细胞浸润，间质内可见明显嗜酸性粒细胞浸润、纤维组织增生及纤维化，小血管壁可见管壁增厚、管腔狭窄。考虑：符合嗜伊红淋巴肉芽肿（木村病）（图2）。

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　　初步诊断：嗜伊红淋巴肉芽肿（木村病）。
　　治疗：完善乳腺癌相关复查除外转移、复发，于2012年12月4日予以环磷酰胺400mg静脉滴注1次，12月5日予以甲基泼尼松龙200mg冲击治疗1次，12月6日甲基泼尼松龙120mg、12月7日甲基泼尼松龙80mg、12月8日甲基泼尼松龙40mg，然后予以泼尼松片50mg，每日早1次顿服，逐渐减量。注射环磷酰胺400mg每周1次，共1个月，然后改为200mg每周1次。治疗1个月后，眼睑肿胀明显减轻，颌下腺肿胀基本消退。

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