2岁女婴患母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤入院治疗病例分析

admin · 发表于 2017-12-20 17:48:28

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　　性别：女

　　年龄：2

　　临床资料：发热、咳嗽持续2周。外周血检查（如图A-D）。

[align=center][align=center][align=center] 外周血检查

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　　这些原始细胞属于中到大型，且淡蓝色细胞质较少。胞核不规则，呈折叠状或花状。有些细胞核突出。脑脊液检查（如图F-H）。

[align=center][align=center][align=center] 脑脊液检查

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　　患者的血清乳酸水平3759 IU/L，并且存在广泛的淋巴结病变，但未出现皮肤病变及肝脾肿大。流式细胞术示：原始细胞CD4，CD7，CD36，CD38，CD45，HLA-DR均阳性表达，CD2，CD3，CD5，CD14，CD19，CD20，CD33，CD34，CD41，CD56，CD64，CD117，TdT和髓过氧物酶（图I）均为阴性表达。

　　免疫组化示：T细胞淋巴瘤阳性（图E）。

[align=center][align=center][align=center] 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

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　　染色体核型完整。荧光原位杂交术（FISH）示：MYC重排、ETV6单拷贝基因缺失为阳性，而MLL重排、BCR/ABL1和ETV6/RUNX1均为阴性。

　　诊断：患者被诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者经高危急性淋巴细胞白血病初始疗法治疗4周后，骨髓活检提示完全缓解。该病例有以下特征：幼龄、CD56阴性、无皮肤病变、累及中枢神经系统。

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