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性别：女
年龄：81
临床资料：于2013年11月被诊断为冒烟型多发性骨髓瘤（20%的克隆浆细胞，无器官损害）。2014年12月，患者迅速发生腹水，并且出现无红斑性慢性肝病。
腹部CT：证实了腹水的存在（图A），以及多普勒研究表现出正常的血液流动。碱性磷酸酶为321 U/L，，天冬氨酸转氨酶为21 U/L，并且国际标准化比值为1.4。患者血清中单克隆抗体水平为32g/L（免疫球蛋白G[IgG]κ），IgG为3980 mg/dL，IgA为34 mg/dL和IgM为22 mg/dL。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 血清κ游离轻链为49 mg/dL，λ游离轻链为0.3 mg/dL（比值，163）。患者尿中轻链含量为38mg。骨髓细胞遗传学正常，荧光原位杂交未显示任何异常。多色流式细胞术显示循环克隆浆细胞为阴性。
骨髓与腹部脂肪的刚果红染色结果显示阴性，且超声心动图正常。腹水细胞学检查为阴性。颈静脉肝活组织检查期间，门静脉压力为17 mm Hg。肝活组织检查显示限制为κ轻链的浆细胞在肝血窦的广泛浸润（图B），由此对患者门静脉高压和腹水作出了解释。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 治疗：考虑到患者的体能状态为1，因此给予患者硼替佐米，环磷酰胺额地塞米松治疗。
尽管肝脏的恶性浆细胞浸润通常在复发/难治性患者中发现，但在诊断多发性骨髓瘤时却是一种非常罕见的症状特征。
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发表于 2017-12-20 17:48:32
