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性别:女
年龄:65
临床资料:初始症状为慢性重度头痛。最初的磁共振(MRI)(图A)显示出疑为硬脑膜炎症或脑膜瘤的异常信号。血细胞计数无异常。
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4周后,患者病情日益恶化、右侧跳动性头痛,而且并发与之相关的右眼视力障碍和右侧面部感觉异常。再次的MRI(图B、C)显示硬脑膜病灶蔓延到右侧海绵窦和右侧视神经管。
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最初,脑脊液的细胞学和感染学检查结果为阴性。
诊断:活组织检查提示为髓系肉瘤(图D-F)。外周组织涂片显示10%的循环性原始细胞。随后进行的骨髓活检提示为8:21易位的急性髓细胞白血病(AML)。
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讨论:
在AML人群中,不足1%的患者最初会发生明显的髓外疾病,其中包括髓系肉瘤。髓系肉瘤可能会与骨髓疾病同时发生,但早发于骨髓疾病,或者在疾病复发时被发现。髓系肉瘤中的原始细胞计数可作为诊断AML的依据。
髓系肉瘤可能会发生于一些独立的部位,其中包括硬脑膜、骨膜和骨。在鉴别诊断的时候,如果发现硬脑膜疾病迅速发展,那么必须考虑髓系肉瘤。
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