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性别:女
年龄:91
病史:意外事故后CT扫描发现,双侧颈部和右锁骨上淋巴结肿大。
临床资料:意外事故后CT扫描发现,双侧颈部和右锁骨上淋巴结肿大。该患者血清中未发现M蛋白,也未发生溶骨性病变。
检查:右颈淋巴结活检显示有小成熟淋巴细胞和浆细胞(PCs)的混合物。流式细胞术显示,多型B细胞(蓝色,图A-B)可见CD5-/λ限制性单一型B细胞(红色,图A-B)。组织核心活检(图C)显示小淋巴样细胞(图C,右)和一些PCs(图C,左)。小淋巴细胞和PCs免疫组化表现如下:CD19 /λ-/κ-/BCL-1 和CD19 /λ /κ-/BCL-1 (分别为图D、E、F和G)。荧光原位杂交分析显示,B细胞(图H)和PCs(图I)均表现为BCL-1基因重排(黄色)。单型淋巴细胞和PCs均表现为SOX-11阴性。
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诊断:本病例为罕见的CD5-/SOX11-λ限制性套细胞淋巴瘤(MCL),伴随λ限制单型PCs。仅3%-4%的MCL为CD5阴性表达,单型浆细胞分化在MCL中也极其罕见。SOX-11阴性与报道的结果相一致——MCL细胞中SOX-11敲低增加了浆细胞抗原的表达。
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