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性别：女
年龄：56
病史：主因“双侧颈部淋巴结肿大4月余”入院，无发热。
临床资料：既往曾诊断过敏性鼻炎及类风湿性关节炎。查体：双侧颈部、腋下及腹股沟可触及明显肿物，质地硬，边界较清，形态规则，活动度尚可。MRI：双侧颈部、颌下及颏下多发淋巴结肿大。
检查：（左侧腹股沟）灰白色结节1个，大小1.5*1.3*1.0cm，切面浅粉色，质地细嫩；（左侧腋下）灰红色结节一个，大小3.5*2.3*1.2cm，切面灰红色，质地细嫩。
IHC结果：
阳性：IgG（ ）、IgG4（ ）、CD3（ 部分）、CD5（ 部分）、CD20（ 部分）、CD79a（ 部分）、CD21（ FDC）、CD23（ FDC）、CD68（ 少部分）、S-100（ 部分）、Vim（ ）、Ki67（ 20-30%）。
阴性：CD1a、EBV、Lysozym。
友谊医院IHC会诊结果：阳性：CD38（ 部分）、CD138（ 部分）、Kappa（散在 ）、Lambda（ 部分）、CD163（组织细胞 ）、IgG（多量 ）、IgG4（多量 ）。
阴性：SMA、Langerin、HHV-8。
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[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 诊断：（左腋下、左侧腹股沟）淋巴结构紊乱，纤维母细胞结节状增生，结节之间多量成熟浆细胞浸润，免疫组化显示IgG4 >100个/HPF，IgG4/IgG >50%；结合形态学及免疫组化结果：符合淋巴结IgG4相关硬化性疾病。
讨论：
IgG4相关硬化性疾病（IgG4-SD）是一种由免疫介导的累及多器官或组织的慢性自身炎症性系统性疾病，其特征为血清IgG4升高，组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润，多灶性纤维硬化性改变及闭塞性静脉炎。
IgG4相关性疾病，曾叫IgG4相关性硬化病、IgG4相关性自身免疫性疾病、IgG4相关性浆细胞综合征、IgG4相关性多器官淋巴增殖综合征。
病理学特点：淋巴浆细胞浸润；弥漫而致密的纤维化；闭塞性静脉炎；肝肺垂体等可表现为炎性假瘤。
诊断标准：
1）单一或多个器官弥漫性或特征性结节，肿大、肿块等表现；
2）血清IgG4异常升高>1.35g/L；
3）明显淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维硬化改变；
4）IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4/IgG阳性比>40&，且IgG4 浆细胞>10个/HPF；满足1）-4）即可诊断IgG4-SD，但需要鉴别诊断。
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发表于 2017-12-20 17:49:13
