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性别:男
年龄:60
病史:于入院前1月余无明显诱因出现上腹部不适,程度不严重。
临床资料:1月来患者症状逐渐加重,就诊于外院门诊行胃镜示食管距门齿27-30cm,可见食管肿物,活检病理为腺癌,后来我院行部分食管及部分胃切除术。
检查:切除部分食管及部分胃,食管两段,其一长7.5cm,周径3.0-4.0cm,距一断端3.5cm,另一断端2.0cm,见一溃疡型肿物,大小3.5×3.0×2.5cm,切面灰白实性质硬,界不清,肉眼侵及外膜,局部呈囊性。距肿物3.0cm、食管周围脂肪组织内见囊性结节一枚,直径3.0cm,内容灰褐色,壁厚0.1-0.7cm。另一段食管长3.0cm,周径3.5cm,未见特殊。部分胃壁面积15.0*8.0cm,壁厚0.8cm,见齿状线。
免疫组化结果:
阳性:CK7(部分 )、CK20( )、CDX-2( )、CA119(部分 )、CEA( );
阴性:P63(-)、P53(-)、P16(-)、CyclinD1(-)。
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读片会诊断:食管中低分化腺癌,周围可见异位的胰腺组织(I型),结合形态及免疫组化结果考虑来源于异位胰腺的恶变。
讨论:
胰腺异位的病理
异位胰腺又被称为迷走的胰腺或胰腺异位,是在胰腺本身以外的生长的与正常胰腺组织无解剖及血管联系的孤立胰腺组织。
发生部位:它可以发生于消化道的任何部位,其中以胃、十二指肠最为常见,空肠次之,此外也见于回肠、食管、Meckel憩室,胆囊、肠系膜、大网膜、横结肠、肝、脾脏等处。
临床症状:多数不典型,缺乏特异性,且多数情况下没有任何症状。其症状的发生与解剖位置、病理机构、结节大小、功能状况和病变发展程度等因素有关。
目前公认的异位胰腺的病理诊断标准为GasparFuentes分类系统:
I型:像正常的胰腺组织一样,在组织标本中发现胰腺腺泡、胰岛细胞和胰腺导管;
II型:组织标本汇总只发现有胰岛导管;
III型:组织标本中只发现具有外分泌功能的胰腺腺泡;
IV型:组织样本中只发现具有内分泌功能的胰岛细胞。
异位胰腺本身也可以发生囊性变、坏死、出血、甚至是恶变。大部分异位胰腺因病灶小,可以终身无症状;部分学者认为异位胰腺恶变及其少见,无需过多的关注。国内文献只有1例胃异位胰腺恶变的报道。
胃窦部异位胰腺与G细胞肿瘤相关,直径>4cm者容易发生囊性变或癌变,故发现异位胰腺病灶大而临床症状比较明显时,需积极治疗。
胰腺异位的恶变非常罕见,迄今为止文献仅报道32例,其中18例发生于胃,10例发生于十二指肠,而其他部分如食管、空肠、壶腹部、脾、结肠、肝和直肠等部位仅有个案的报道。
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