75岁男性患无胶原渐进坏死的渐进坏死性黄色肉芽肿（NXG）入院治疗病例分析

BLZJ_066572

　　作者：王小坡、姜祎群、孙建方，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科

　　性别：男

　　年龄：75

　　病史：因眶周、躯干、四肢多发斑块10余年于2015年5月11日就诊。

　　临床资料：10年前患者无诱因眼睑周围出现黄色斑块，后躯干、四肢缓慢出现黄红色斑块，皮损无明显自觉症状，近1年来皮损增多较快。部分皮损可自行消退。患者曾在院外多家医院就诊，诊断不明。发病以来饮食、睡眠尚可，近期体重无减轻。无高血压、高血糖及高血脂病史，家族中无类似患者。

　　查体：各系统检查无异常。皮肤科检查：眼睑周围可见黄色斑块，边界清楚；躯干、四肢大小不等黄红色浸润性斑块，边界清楚，皮损表面无毛细血管扩张、萎缩或破溃（图1）。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、血脂等生化指标未见明显异常。血清蛋白电泳、胸部X线片、肝胆胰脾B超亦未见明显异常。背部皮损组织病理：表皮大致正常，真皮全层组织细胞、泡沫细胞及多核巨细胞浸润，可见散在淋巴细胞，部分多核巨细胞内星状体形成，真皮内未见明显胶原渐进坏死（图2）。免疫组化：CD68（ ），S100（-），CD1a（-）。

　　诊断：无胶原渐进坏死的渐进坏死性黄色肉芽肿（NXG）。

　　治疗：患者因年龄较大拒绝治疗。目前失访。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　图1 患者临床皮损 1A：眼睑周围可见黄红色斑块，边界清楚；1B~1D：躯干、四肢地图状浸润性黄红色斑块，边界清楚

　　图2 皮损组织病理表皮大致正常，真皮全层泡沫细胞及大量多核巨细胞伴少许淋巴细胞浸润，部分多核巨细胞内可见星状体形成（2A：HE×40；2B：HE×200）

　　讨论：

　　NXG是一种少见的非Langerhans细胞组织细胞增生症，1980年由Kossard等首先报道，我国罕见报道［1］。本病病因不明，可能与免疫球蛋白与脂质复合物沉积、疏螺旋体感染、吞噬细胞过度活化等因素有关。大部分患者可出现副球蛋白血症，多数为单克隆性IgGkappa型。淋巴系统增殖性疾病及血液系统疾病是最重要的NXG相关性系统异常，有10%患者可发展为多发性骨髓瘤［2］。因此需要对患者进行长期随访。NXG重要的组织病理特征为：真皮内变性坏死的胶原周围栅栏状排列组织细胞、泡沫细胞，有时可Touton巨细胞及异物巨细胞，常见混杂浆细胞的淋巴滤泡结构，变性坏死胶原内有时可见黏液沉积或胆固醇裂隙。尽管胶原变性对NXG具有重要诊断意义，但也有学者报道缺乏胶原变性的变异型NXG。Ferrara等［3］2007年报道1例不伴有局灶性胶原变性的NXG的组织学变异，并认为临床与组织病理学结合对诊断NXG较为重要。Naghashpour等［4］2011年报道1例合并干燥综合征、小淋巴细胞淋巴瘤及副球蛋白血症的无胶原渐进坏死的NXG患者。Ziemer等［5］2012年报道1例临床典型但组织病理类似间质性环状肉芽肿的NXG。本文中患者临床表现为NXG特征性眼周黄色斑块，皮疹同时累及躯干、四肢等部位，不伴有副球蛋白血症，组织病理见泡沫细胞及大量形态怪异的异物巨细胞，但未见明显的变性胶原结构。结合临床、组织病理学及免疫组化，该例诊断为无胶原渐进坏死的NXG。Ferrara等［3］认为，NXG缺乏胶原变性坏死可能是由于皮损尚处于进展早期阶段。另外，我们认为无胶原渐进坏死NXG也可能是NXG的一种组织学亚型。本例患者首先需要与肉芽肿性蕈样肉芽肿鉴别，后者临床上皮疹一般不累及眶周，组织病理上可见淋巴细胞亲表皮性及异形性，同时真皮内出现上皮样组织细胞和多核巨细胞，但一般不出现泡沫细胞。本例患者组织病理表现需与类脂质渐进性坏死、环状肉芽肿、异物肉芽肿、幼年黄色肉芽肿、类风湿结节等鉴别，根据临床及组织病理特征不难鉴别。对无胶原渐进坏死的NXG应主要与血脂正常的泛发性扁平黄瘤鉴别，后者临床表现为对称性非浸润性黄色皮损，组织病理学主要为真皮浅层及毛囊皮脂腺周围泡沫细胞浸润。但也有学者认为两者临床与组织病理特征具有重叠性，可能为一个谱系疾病［6］。

　　参考文献：

　　［1］房现刚，李会贤，单秀娟，等。伴IgG-κ型副球蛋白血症和眼睛受累的渐进坏死性黄色肉芽肿［J］。中华皮肤科杂志，2013,46（9）：679-680.

　　［2］SpicknallKE,MehreganDA.Necrobioticxanthogranuloma［J］。Int JDermatol,2009,48（1） :1-10.

　　［3］FerraraG,PalombiN,LipizziA,etal.Nonnecrobioticnecrobiotic xanthogranuloma［J］。AmJDermatopathol,2007,29（3） :306-308.

　　［4］NaghashpourM,SetoodehR,MoscinskiL,etal.Nonnecrobiotic necrobiotic xanthogranuloma as an initial manifestation of paraproteinemiaandsmalllymphocyticlymphomainapatientwith Sjögrensyndrome［J］。AmJDermatopathol, 2011,33（8） :855-857.

　　［5］Ziemer M, Norgauer J, Simon JC, et al. An unusual histologic variantofnecrobioticxanthogranuloma［J/OL］。AmJDermatopathol, 2012,34（2）：e22-26［2015-12-12］。

　　［6］Williford PM, White WL, Jorizzo JL, et al. The spectrum of normolipemicplanexanthoma［J］。AmJDermatopathol,1993,15 （6） :572-575.
 

　　【本站为非盈利学术交流平台，部分资料来源于网络，如涉及版权问题请及时联系管理员处理；所有文章仅供公益交流，不代表本站立场。欢迎提供素材、资料等，投稿邮箱：tougao@91360.com，一经采纳将给予稿费。】