70岁女性患肝内胆管淋巴上皮瘤样癌入院治疗病例分析

为止

　　性别：女

　　年龄：70

　　病史：1年余前体检超声发现肝脏占位，无恶心、黄疽、呕吐等不适，自诉肿物大约直径2cm，当地医院考虑“血管瘤”，未予特殊诊治。

　　临床资料：1个月前患者再次体检，发现肝脏占位较前增大，2周前就诊我院。腹部MRI：肝S5/8交界区肿块，考虑恶性，CCC可能大。肝S4、S5多发强化灶，考虑转移。于我院行扩大左半肌切除术。

　　查体：肝组织一块，大小15×11×5cm，表面灰褐光滑，一侧可见游离缘，面积11×5.5cm，距最近游离缘2cm，见一灰白色结节，大小3×3×2.5cm，切面灰白、实性、质硬、边界不清，距该结节1-3cm，另见灰白色结节4枚，直径0.8-1.2cm，切面灰白，实性、质硬、边界不清。

　　免疫组化结果：阳性：CK（ ）、Cam5.2（ ）、CK8/18（ ）、CK7（散在 ）、CK19（ ）、CD3（ ）、CD4（ ）、CD8（ ）、CD20（ ）；

　　阴性：CDX-2（-）、Hepatocyte（-）、Arginase（-）、P63（-）、P16（-）、Vimentin（-）、ER（-）、PR（-）、TTF-1（-）、CEA（-）、AFP（-）、GPC-3（-）、CD10（-）；

　　特殊染色：黏液卡红染色（-）。

　　分子病理结果显示：EBER（ ）。

　　读片会意见：（扩大左半肝及胆囊）切除：肝内胆管癌，形态为淋巴上皮瘤样癌，病灶多发（4灶），直径0.8-3cm；可见脉管癌栓；肝切缘及韧带切缘未见肿瘤。第8组及12组淋巴结可见转移。

　　肿瘤病理分期：pT2N1。

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　　讨论：

　　肝内胆管淋巴上皮瘤样癌

　　淋巴上皮瘤样癌（LELC）是指一类伴有大量淋巴细胞浸润的未分化癌，在组织形态上类似于鼻咽未分化癌。

　　发生部位：这一类肿瘤在许多器官如胃、涎腺、胸腺、肺、食管、膀胱及宫颈等均可发生，但发生于肝内胆管的LELC非常罕见。迄今为主，英文文献报道了8例淋巴上皮瘤样肝细胞癌，1例胆总管LELC和16例肝内胆管LELC。

　　与鼻咽癌相似，大部分发生于其他部位的LELCs与EBV相关，如涎腺、胸腺、肺和胃等。相反，口腔、膀胱、宫颈和阴道的LELCs与EBV无关。

　　87%的淋巴上皮瘤样肝细胞癌EBV病毒阴性，而仅有的一例胆总管LELC也是EBV阴性，相反，只有38%的肝内胆管LELC是EBV阴性的。

　　有学者发现EBV阳性和EBV阴性的胆管LELC的组织病理学形态没有明显的差别，因此EBV病毒在胆管LELC发生发展过程中作用尚不清楚。

　　组织学特点：肿瘤边界不清，在周围正常肝组织中浸润性生长。肿瘤细胞呈灶状、巢状、腺管样排列，其间可见大量成熟的淋巴细胞浸润。肿瘤细胞异型性明显，体积大，胞质丰富，嗜酸性；细胞核大，圆形或卵圆形，空泡状，核仁明显，似合体细胞样。

　　免疫组化特点：CK7、CK19、CEA、CA119等阳性，CK20、CDX-2阴性。
 

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