59岁女性患腹膜后炎症性脂肪肉瘤入院治疗病例分析

BLZJ_4ef66a

　　性别：女

　　年龄：59

　　病史：患者腹胀、腹痛和停止排便排气8天，腹痛加重2天。

　　临床资料：腹部CT示：腹膜后多发病变，升结肠及其周围肠管受侵，继发小肠梗阻；右侧腹部及右侧软组织受侵。既往病史：2008年、2011年和2015年4月曾3次行腹膜后肿物切除术，术后病理均为高分化脂肪肉瘤。

　　检查：大体所见：小肠系膜多发肿物，直径3-4cm，呈类圆形，界尚清。肉眼所见：灰黄灰白暗红色碎组织一堆，大小17*13*4cm，其内可见多个灰白灰黄色肿物，直径3-6cm不等，切面实性质中。

　　IHC结果：CD20（-）、CD3（ ）、Bob（ ）、CD21（-）、CD15（ ，大细胞-）、CD30（-）、ALK（-）、EBER（-）、P53（大细胞 ）、S-100（大细胞 ）、CDK4（ ）、MDM-2（ ）。

　　FISH：MDM-2-FISH扩增。

　　诊断：腹膜后炎症性脂肪肉瘤。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　知识链接

　　腹膜后炎症性脂肪肉瘤，炎症性脂肪瘤是一种特殊类型的高分化脂肪肉瘤，几乎只发生在腹膜后。腹膜后区域最常见的恶性肿瘤是脂肪肉瘤，主要表现为局部复发。

　　组织学特点：炎症性脂肪肉瘤可含有大量中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、炎症细胞甚至可位于瘤巨细胞胞浆中。其中散在的具有异型性的大细胞有助于诊断。

　　非典型脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤：

　　实质二者为一肿瘤，部位不同。1）四肢：预后好，易完整且扩大切除，复发率<2%，一般诊断为非典型脂肪瘤；2）腹膜后，纵膈、精索部位：通常肿物大，难以扩大切除，复发率>20%，易多次复发，诊断为高分化脂肪肉瘤。

　　二者的生物学行为：具有局部侵袭性的中间肿瘤。

　　高分化脂肪肉瘤的组织学表现---经典型：

　　肉眼检查，影像，组织学均类似良性脂肪瘤；

　　良恶性鉴别是主要问题；

　　与其他含有脂肪的肿瘤鉴别。

　　高分化脂肪肉瘤---变异型组织学表现：

　　硬化性：纤维性间质为主，脂肪成分易忽略而漏诊；

　　炎症性：与炎症性肌纤维母细胞瘤、Castleman病、淋巴瘤鉴别；

　　脂肪细胞成分稀少时，奇异型的多核间质细胞是有价值的诊断线索；

　　梭形细胞型：良性外周神经样增生，间质粘液变性，类似粘液性脂肉；

　　偶见良性平滑肌束，良性骨骼肌和骨分化，勿过诊断为去分化脂肉。

　　去分化脂肪肉瘤：

　　高分化脂肪肉瘤（G1）分化变差的表现：一般有高分化脂肪肉瘤并存，由高分化脂肪肉瘤演进而来。二者有共同遗传学改变，都存在环状和或巨大的标志染色体。

　　低级别去分化（G2）。

　　高级别去分化（G3）。

　　异源性去分化：横纹肌肉瘤，骨肉瘤/软骨肉瘤，血管肉瘤等。

　　高分化/去分化脂肪肉瘤的共同遗传学改变：巨大环状染色体，12q14-15上MDM2和CDK4等基因扩增，有助于诊断。
 

　　【本站为非盈利学术交流平台，部分资料来源于网络，如涉及版权问题请及时联系管理员处理；所有文章仅供公益交流，不代表本站立场。欢迎提供素材、资料等，投稿邮箱：tougao@91360.com，一经采纳将给予稿费。】