62岁女性患直肠下段指状突树突细胞肉瘤入院治疗病例分析

小王

　　性别：女
　　年龄：62岁
　　病史：因"排粪时肛内肿物反复脱出半月"于2016年2月2日收入山东中医药大学附属医院肛肠科。患者半月前无明显诱因出现排粪时肛内肿物脱出，便后可自行回纳，伴肛门不适感，偶有排粪不尽感，排粪1次/d，质软成形，无便血，无其他不适。体格检查一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大。肛门指检示：肛门外观大致正常（骑伏位），指诊直肠下段右中位可扪及1个大小为0.8 cm × 0.8 cm肿物。肛门镜检示：直肠下段右中位见一大小约0.8 cm ×0.8 cm乳头状带蒂肿物。电子结肠镜示：直肠距肛门4 cm近齿状线可见大小约0.8 cm × 0.8 cm大小带蒂肿物，表面有散在出血点，见图1。完善各项相关检查后，于2月2日行直肠肿物局部切除术。切除肿物呈灰白色。
　　术后病理示：直肠距肛门4 cm近齿状线肿物黏膜上皮损伤，形成溃疡坏死；肿瘤细胞增生成束状或编织状排列，胞质丰富，嗜酸性，界限不清，核呈梭形至卵圆形；细胞异型性明显，核分裂少见，肿瘤细胞间有多少不等的炎细胞浸润，见图2。免疫组织化学（免疫组化）示：S-100（ ）、成束蛋白（fascin）（ ）、CD68（ ）、CD163（ ）、Ki-67 > 50%、CD117（-）、CD34（-）、DOG-1（-）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）（弱 ）、CD1α（-）、CD21（-）、CD23（-）、CD35（-）、结蛋白desmin（-）、myoD1（-）、CD57（-）、骨成形蛋白BMP（-）、PGP9-5（-）、神经胶质纤维酸性蛋白GFAP（-）、CK（-）、CK20（-）、SAMS-2（-）、黑色素瘤相关抗原melanA（-）、HMB-45（-）、胰岛蛋白langerin（-）、溶菌酶lysozyme（-）。最终诊断为指状突树突细胞肉瘤。明确诊断后，患者于2016年2月7日出院。

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　　图1 术前电子结肠镜检查；

　　图2 术后病理光镜下形态表现（苏木精-伊红染色，×200）。

　　患者为求进一步扩大切除，于2016年3月4日在山东省立医院求诊并收入院。行全身PET-CT检查，未见全身其他部位肿瘤病变。于3月7日在全身麻醉下行经肛直肠肿瘤切除术。经肛置入窥器扩张直肠，见肿物切除残余瘢痕，大小约0.5 cm × 0.5 cm，距瘢痕1 cm处以超声刀全层完整切除，可吸收线全层缝合肠壁。术后病理示：（指状突树突细胞肉瘤扩大切除标本）黏膜慢性炎性反应，有少许肉芽组织增生，未查见肿瘤，切缘未查见肿瘤。术后给予静脉营养、抑酸及预防感染等对症治疗，未行放化疗。患者术后恢复好，于3月11日出院，出院时患者除有肛门疼痛外，无其他不适。随访1个月，肛门疼痛减轻，排粪通畅，2~3次/d。

　　讨论：指状突树突细胞肉瘤/肿瘤（interdigitating dendritic cell sarcoma，IDCS）是种罕见肿瘤，曾被称为网状组织细胞肉瘤/肿瘤、交错树突细胞肉瘤、交指树突细胞肉瘤以及并指树突细胞肉瘤。指状突树突细胞来源于骨髓造血组织，位于淋巴组织T细胞区[1]。IDCS是梭形至卵圆形细胞的肿瘤性增殖，这些细胞具有与指状突细胞相似的免疫表型[2]。2006年，WHO肿瘤分类中将IDCS列为恶性肿瘤[1]。病变发生部位呈现多样性，淋巴结是其最常见的发病部位，但也有发生在脾、扁桃体、膀胱、腮腺、十二指肠及睾丸等结外部位的报道。患者多数表现为无症状的包块，也有出现全身性体征的报道，如乏力、发热和夜汗增多等。其临床过程多样，可以是局灶性病变也可以是广泛播散性疾病，包括骨髓、脾、肾和肺等内脏器官通常会被累及[2]。对于该病目前尚无标准化的治疗方案，外科手术完整切除病变是首选方案[3]。化疗作用尚不确定，某些病例中已应用了辅助化疗，但目前化疗方案并无统一标准。

 

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