30岁女性患骨肉瘤转移入院治疗病例分析

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　　随着检测手段的普及以及健康意识的不断提高，甲状腺占位性病变，包括恶性疾病的发病率近年来呈不断增长趋势。甲状腺原发恶性肿瘤在影像学上，可表现为散在的微小、或颗粒状、或条索状钙化，这也是临床上鉴别诊断甲状腺占位性病变是否为恶性肿瘤的一个非常重要的影像学特征。在临床工作中，甲状腺的转移性恶性肿瘤却不多见。本例报告，为一例有多重恶性肿瘤病史女性患者，显著特征是CT图像上可见病灶中有巨大片块状钙化灶，结合病史及IHC检查，读者可试行分析之：

　　性别：女

　　年龄：30岁

　　病史：发现左颈无痛性包块，无吞咽苦难、呼吸困难病史。

　　临床资料：近来无上呼吸道感染史，无外伤手术史，无体重减轻、疼痛、发热史，无吸烟史及饮酒史，无辐射暴露史，无甲状腺癌家族史，无甲状腺功能异常病史，甲状腺癌功能检查正常。

　　检查：提示甲状腺坚硬包块，无颈部淋巴结转移，有胫骨高级别骨肉瘤伴局部平滑肌肉瘤病史。已行膝上截肢术及化疗（本次发病前4年）。肿瘤专科复诊未发现任何肿瘤复发及转移征象。最后一次就诊时为6个月前，2个月前诊断为宫颈鳞癌，等待手术中。

　　颈部CT提示6.0*3.4*4.4cm甲状腺左叶的钙化结节（图A）。

　　PET/CT提示甲状腺左叶摄取值升高。患者进行了甲状腺左侧叶切除术，瘤细胞P53（ ），波形蛋白（Vimentation， ），平滑肌肌动蛋白（ ），S-100（-），TTF-1（-），CD34（-）（图B）。

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　　诊断：骨肉瘤转移。

　　讨论

　　病理分析显示直径6.5cm的转移性骨肉瘤，该肿块可见明显的骨组织。根据尸检报告，在有转移性肿瘤的病例中，甲状腺转移瘤占1-24%。最常见的转移原发部位是肾、肺、乳腺、食管及子宫。有些研究显示最常见的转移至甲状腺的肿瘤原发灶，来源于肺癌，而有些研究显示来源于肾细胞癌。回顾性文章分析认为，来源于肺、肾的原发灶的恶性肿瘤，占甲状腺转移瘤的80%以上。不同于来源于子宫的癌症，宫颈癌不是甲状腺转移瘤的常见原发部位。与甲状腺癌在女性发病率占绝对优势不同，有的研究显示甲状腺转移瘤更多见于男性。有的研究显示女性占优势，有的研究显示没有性别区别。

　　绝大多数有临床症状的患者中，比如新发现颈部肿胀，发音困难，吞咽困难，咳嗽等，迅速增大的单侧甲状腺包块的临床诊断各不相同，包括间变性甲状腺癌（ATC），低分化甲状腺癌（PDTC），甲状腺淋巴瘤或肉瘤甲状腺转移，脓肿，病理鉴别诊断包括骨肉瘤、肉瘤样低分化甲状腺癌、间变性甲状腺癌与骨化生、甲状腺髓样癌、梭形细胞瘤伴胸腺样分化、滑膜肉瘤等。细胞学图像可能模棱两可，需要组织病理学确证，以及免疫组化的支持。

　　肉瘤起源于间叶细胞，比如骨、脂肪及肌肉，甲状腺的肉瘤，包括原发及转移瘤，均很少见。骨肉瘤表达波形蛋白，平滑肌肉瘤表达波形蛋白、结蛋白及平滑肌肌动蛋白，与PDTC、ATC常表现为p53突变以及对甲状腺球蛋白不着色、不表达波形蛋白不同，骨肉瘤p53可阳性。

　　原发肿瘤转移可分为两类，同时转移及异时转移。同时转移是指原发灶与甲状腺转移灶同时发现，异时转移是指甲状腺转移灶在原发灶之后一段时间被发现。发现原发灶与转移灶的平均间隔时间为5-8年，本病例患者在经历了PET/CT检查没有发现其他部位明显转移灶的4年的PFS后，出现了甲状腺转移灶。

　　我们建议颈部超声检查作为甲状腺增大的第一步检查。在某些选择性患者，如果临床高度怀疑非甲状腺原发性疾病，如转移性疾病，PET/CT或CT可以考虑为首选。

　　如果临床怀疑甲状腺转移性病变，空心针活检较细针活检敏感性更高，而且无假阴性。在已知的罕见的原发性恶性疾病案例，非典型超声特征的原发性甲状腺恶性疾患，以及需要另外行免疫组化的病例中，首先考虑空心针穿刺。在本案中，考虑到CT影像上高度的组织钙化，以及根据以前骨肉瘤病史，考虑到有骨肉瘤转移的可能性，我们推迟了活检。

　　处理方式是进行外科切除，行或不行淋巴结切除，在局部复发或者有转移的患者中，可以考虑行化疗或者放疗，外科处理可延长生存。外科手术并发症发生率很低，不会因为手术的扩大而有所变化，最常见的并发症是喉返神经的损伤，以及转移灶切除不完全。一篇回顾性文章资料显示，切缘阴性病例中无一例复发。在此，我们认为，除非是有对侧甲状腺的累及，否则应该保证采取甲状腺次全切术。然而，另有综述文中发现，甲状腺次全切患者的复发率为13.3%，而全切是4.8%。

　　总结：

　　临床中，甲状腺转移性肿瘤比较少见，而低发病率的骨肉瘤，其转移至甲状腺更是少见。本例值得注意的一点是，在新发宫颈鳞癌及PFS持续4年后的情况下，出现了骨肉瘤的甲状腺单灶转移。这一点提示临床医生在进行甲状腺结节性疾病的鉴别诊断时，很重要的一点是要考虑到转移性病变的可能，即使是单发转移灶以及较长时间的无病生存期后，尤其是有恶性疾病病史的患者，以及甲状腺结节迅速增大的患者。IHC对确诊很重要。

　　参考文献

　　Rapidly Enlarging Thyroid Mass in a Patient With History of Multiple Cancers.

　　JAMA Oncology.March 2, 2017.