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67岁女性患恶性小汗腺汗孔瘤入院治疗病例分析

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发表于 2017-12-20 17:49:41 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式

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  性别:
  年龄:67岁
  病史:右大腿伸侧黑色疣状肿物且逐渐增大10年。
  临床资料:患者10年前无明显诱因右大腿伸侧出现1个约黄豆大黑色肿物,于我院门诊行手术切除,病理检查诊断为“小汗腺汗孔瘤”。术后2年,于同一部位新生1个米粒大小的褐色丘疹,皮损逐渐增大为约5cm大小斑块,边界清,形状不规则,呈椭圆形,表面不光滑,中央区有一直径约指甲大小红色结节,无明显渗液,质地中等硬度,触痛明显。边缘区尚见数个米粒大小褐色结节,表面见痂皮,呈卫星状环形排列,质硬,无触痛。2010年至今此处肿物迅速增大至婴儿头部大小,无自觉症状。同侧腹股沟未触及肿大淋巴结。遂来我科就诊,于门诊行皮肤病理活检,病理诊断为“小汗腺汗孔瘤恶变”,为进一步诊断及治疗,以“小汗腺汗孔癌”收入院。患者既往体健,家族中无类似疾病。
  检查:
  体格检查:一般情况可,发育正常,营养中等,全身浅表淋巴结未触及肿大,心、肺正常,肝、脾不大。
  皮肤科检查:右大腿伸侧可见直径约10cm的黑色疣状肿物,表面破溃、结痂,边界清楚,质地中等,无触痛,周边散布褐色斑块及黑色结节,斑块上覆有鳞屑,见图1。
  实验室检查:血常规中淋巴细胞0.53(0.2~0.4),中性细胞0.4(0.5~0.7);尿常规中白细胞为43.10/uL(0~26/uL);肝功能、肾功能、心电图未见异常;肿瘤全项中细胞角蛋白19略增高。
  皮损组织病理检查:第一次活检示表皮内可见多个分散的瘤细胞团,肿瘤细胞和角质形成细胞之间边界清,细胞间桥明显,肿瘤细胞较正常角质形成细胞小,形态单一,见图2~4,病理改变符合小汗腺汗孔瘤。第2次活检示肿瘤由小细胞构成,胞浆丰富,富含糖原,瘤巢与表皮之间界限清楚,瘤体内可见细胞明显异形,核丝分裂相多见,瘤细胞巢内可见大小不一的导管样结构,见图5~7.
  免疫组化染色:部分肿瘤细胞上皮膜抗原(EMA)染色阳性,见图8,导管分化处癌胚抗原(CEA)染色阴性,P53染色阴性,S-100染色阴性。
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图1 患处皮损
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图2 皮肤组织病理(HE染色×4)
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图3 皮肤组织病理(HE染色×10)
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图4 皮肤组织病理(HE染色×40)
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图5 皮肤组织病理(HE染色×4)
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图6 皮肤组织病理(HE染色×40)
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图7 EMA染色阳性(×4)
  诊断:恶性小汗腺汗孔瘤。
  治疗:第1次门诊行单纯肿瘤切除术,术后2年复发并于近2年迅速增大,行第2次“右大腿恶性小汗腺汗孔瘤扩创切除植大张中厚皮腹壁供皮术”。为提高植皮成活率,术后腿部以多层纱布打包加压固定,限制活动,并给予抗生素预防感染治疗,12d后拆包换药,伤口愈合良好,半个月后患者痊愈出院。
  随访:术后7个月余随访,未见复发。
  医学要点:MEP又称亲表皮性小汗腺癌、小汗腺汗孔癌等,是一种与汗腺导管有关的、显示有表皮和真皮内导管分化的恶性肿瘤。常见于老年女性,表现为疣状的斑块或息肉状,好发于肢体和头皮,肿瘤易出现溃疡、出血,容易局部复发(17%),或沿淋巴管扩展到周围及内脏转移。该病的死亡率7%~11%。本病的组织病理学特征为肿瘤体位于真皮,不同程度的与表皮相连,并且有一个宽的侵袭性边缘或一个明显侵袭性生长的下界。肿瘤的典型特点是宽的相互吻合的上皮细胞条带,向下侵袭性生长,由小细胞组成,周边细胞不呈栅栏状排列。瘤体内可见典型的导管分化结构,病理性核分裂相多见,淀粉酶消化的PAS染色阳性,免疫组织化学显示EMA或CEA表达。
  小汗腺汗孔癌病因不明,可能由汗孔瘤或单纯性汗腺棘皮瘤恶变而来,或伴发于皮脂腺痣。本病可发生于时间较长的良性肿瘤基础上,或一开始即为恶性。恶性转化的标志有自发性出血、溃疡、疼痛和短期内突然增大。对于MEP的治疗,宜早期手术为主;若皮损面积过大,可酌情行皮瓣移植术。
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