81岁女性患落叶型天疱疮入院治疗病例分析

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　　作者：曾梅华，陈军，邓德权，谢其美，桑红（南京军区南京总医院皮肤科）

　　性别：女

　　年龄：81岁

　　病史：主因右面颊部红斑痂皮伴刺痛、瘙痒5月余，周身多发红斑、水疱伴痒10d，于2013年1月8日就诊。

　　临床资料：患者5个月前无明显诱因先于右侧颞部出现散在肉色丘疹，无痛痒不适，于当地医院就诊，颞部皮损组织病理检查考虑鲍恩病。遂给予5-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）治疗3次，治疗期间皮损无好转，渐往外扩展，转为粉红色、黄褐色结痂，累及整个右侧面颊，局部有刺痛、瘙痒不适感。10d前患者前胸、背部开始出现多发红斑、水疱、大疱，渐发展至四肢等部位，再次就诊当地医院，诊断为湿疹样皮炎，给予抗感染、抗过敏及地塞米松注射液5mg每日1次静脉滴注，治疗5d后部分水疱渐干涸，局部遗留红斑、脱屑，但未痊愈。既往有慢性胃炎病史，否认有高血压和糖尿病病史。

　　检查：

　　体格检查：一般状态良好，整个右侧面颊红斑基础上黄色及少量血性痂皮（图1a），颈部、前胸、背部、外阴、四肢等部位见多发红斑、干涸的水疱及红褐色斑疹，伴脱屑（图1b）。面部痂皮及躯干部皮损真菌镜检阴性。

　　皮损组织病理检查（分别取面部皮损及右下肢较新鲜皮损）：①右面颊部皮损组织病理示部分表皮缺失，表皮棘层松解，真皮浅层小血管周围淋巴细胞浸润（图2a，2b）；②右下肢皮损组织病理示角质层水疱形成，真皮小血管周围炎性细胞浸润（图2c，2d）。右下肢皮损直接免疫荧光（DIF）示：IgG、IgA、C3棘细胞间网状沉积，IgM阴性。血、尿常规、肝肾功能检查正常。

　　诊断：落叶型天疱疮。

　　治疗：丙种球蛋白20g每日1次静脉滴注，连用3d后皮损明显好转停药，甲泼尼龙琥珀酸钠60mg每日1次静脉滴注。糖皮质激素逐渐减量，辅助其他对症支持治疗，半年后患者复诊，周身皮损已消退，遗留少量暗红色斑，右侧面颊部皮损明显消退，遗留散在结痂。

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　　讨论：

　　天疱疮是一组慢性复发性严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。临床上，落叶型天疱疮可表现为外观正常的皮肤或红斑基础上松弛性大疱，有时不发生水疱，患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮。组织病理学上一般表现为颗粒层及其下方棘刺松解，形成水疱、裂隙，角化不全，角栓形成，棘层肥厚，颗粒层细胞棘刺松解后其形态类似角化不良的谷粒细胞，真皮内中等量炎性细胞浸润。间接免疫荧光检查主要为IgG沉积，有时也有IgM、IgA沉积[1]。

　　本例患者到我院就诊前已使用地塞米松注射液5mg静脉滴注5d，临床上躯干、四肢水疱大部分已干涸，说明所患疾病对糖皮质激素治疗较敏感，临床表现、组织病理及免疫组化检查支持落叶型天疱疮诊断。

　　落叶型天疱疮常因临床表现不典型被误诊为剥脱性皮炎、湿疹、银屑病或者其他类型天疱疮，另外还应与大疱性脓疱病、药疹、红斑狼疮等疾病相鉴别。如果病变局限于面部或者头部，且有大量黄色结痂都者还应考虑脂溢性皮炎的可能[2]。发病初期本例患者就诊当地医院行组织病理检查，医生结合患者不典型的临床表现，考虑诊断鲍恩病，未行免疫荧光检测，给予ALA-PDT治疗。5个月后就诊时患者右侧面颊部出现红斑及血性痂皮，当时医生未给予患者行组织病理及免疫病理的检查，根据主观判断诊断为湿疹样皮炎，导致误诊。故年轻医生在接诊少见病或疑难病时，及时行相关检查是非常必要的。治疗上本病首选糖皮质激素口服，对于严重的患者也可以选择使用糖皮质激素冲击疗法、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等治疗[3]。

　　药物诱导的天疱疮早在1969年即有报道，大部分为系统药物引起[4]，也有局部外用咪喹莫特乳膏引起局部落叶性天疱疮的报道[4，5]，还有银屑病患者经窄谱中波紫外线（NB-UVB）治疗后诱发落叶型天疱疮的报道[6]。本例患者发病前曾局部使用ALA-PDT治疗，且在治疗期间右侧面颊部皮损开始扩大，5个月后皮损波及全身，是否由ALA-PDT引起，还有待于进一步积累资料。

　　参考文献（略）