54岁女性患颅内原发性恶性黑色素瘤入院治疗病例分析

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　　性别：女

　　年龄：54岁

　　病史：2月前无明显诱因出现吞咽困难，伴阵发性刺激性呛咳，头部发紧、头胀不适，进食坚硬食物时吞咽困难加重，流质饮食时好转。

　　临床资料：4d前，吞咽困难、头痛较前进一步加重，遂来本院治疗。患者自发病以来精神状态一般，食欲一般，睡眠良好，大、小便正常，体重无明显变化。

　　检查：

　　磁共振检查：桥脑、延髓前方可见团块状混杂高T1混杂低T2信号影（图1），FLAIR序列呈混杂稍高信号影，磁共振扩散加权成像可见轻微弥散受限呈稍高信号。

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图1

　　病变边界欠清，信号不均，其内可见条状血管信号影。桥脑、延髓受压明显向后移位，四脑室受压变窄。

　　静脉注入二乙烯五胺乙酸钆后，桥脑、延髓前方病变右半部分可见中度强化，病变大小约3.8cm×3.1cm×3.4cm，病变左半部分低信号未见明显强化，可见脑膜尾征（图2）。

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图2

　　诊断为脑膜瘤。

　　术中所见：脑干腹侧肿瘤，位于后组颅神经、面听神经内侧，蛛网膜下，呈黑色，无包膜，边界不清，血供丰富，形态不规则，与周围神经粘连。瘤体将脑干推向腹侧，受压明显，斜坡硬膜及蛛网膜均呈黑色，瘤体与蛛网膜粘连，为瘤体起源处。

　　镜下分块切除瘤体，瘤体质软，间伴较硬部分。大部分切除粘连蛛网膜，减压充分，左侧面神经、后组颅神经及椎动脉保护良好，次全切除肿瘤组织。

　　病理检查：镜下见肿瘤细胞呈梭形或纺锤形，成片巢状排列，细胞内可见大量黑色素沉着（图3）。

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图3

　　免疫组化染色：S－100（灶＋）、GFAP（－）、Oligo－2（－）、HMB45（＋）、Melan－A（＋）、CK（－）、CD34（血管＋）、EMA（－）、Ki－67（约20%＋）。

　　诊断：为（脑干）恶性黑色素瘤。

　　讨论

　　恶性黑色素瘤是起源于黑色素细胞的一种恶性肿瘤，好发于皮肤、黏膜、眼脉络膜等部位。颅内恶性黑色素瘤少见，约占颅内肿瘤的0.07%～0.17%，病因不清，可能与基因、环境等因素有关。恶性黑色素瘤起病隐匿、预后差。

　　颅内恶性黑色素瘤好发于含有黑色素细胞的软脑膜处，脑底部、视交叉、脑干、小脑及大脑各叶沟裂处的脑膜均含有黑色素瘤细胞，也成为其好发部位，常见于30岁以上的成人，女性稍多于男性。

　　本例患者符合原发性恶性黑色素瘤的诊断条件：

　　1、皮肤和眼球无黑色素瘤；

　　2、皮肤和眼球无黑色素瘤手术史；

　　3、颅外无黑色素瘤转移病灶。

　　根据磁共振成像表现的不同，可将恶性黑色素瘤分为4型：

　　1、黑色素型：T1WI呈高信号，T2WI呈低信号；

　　2、非色素型：T1WI呈低或等信号，T2WI呈高或等信号；

　　3、混合型：黑色素型和非色素型混合表现，可呈混杂信号；

　　4、出血型：表现为不同出血时期的磁共振成像特征。

　　恶性黑色素瘤以黑色素型和出血型较为常见，其中黑色素型更具有特征性的磁共振表现。本例患者磁共振成像表现为混杂信号，属于混合型，更少见。

　　剖析误诊原因，本例患者为中老年女性，病变位于颅内脑实质外，T2WI序列为混杂低信号，磁共振扩散加权成像呈高信号，病变内可见血管信号影，当脑膜瘤包绕颅内血管时，也可显示流空的血管影，增强扫描明显均一强化，邻近脑膜强化，可见脑膜尾征，这些均与脑膜瘤特点相似，不易鉴别。

　　总之，磁共振成像对恶性黑色素瘤定位准确，可以清楚显示其病变部位、大小，磁共振成像表现上有一定的信号特点，结合发病年龄和临床特点，可做出初步诊断，免疫组织化学染色S－100、HMB－45、Melan－A、Vimentin、EMA是诊断黑色素瘤的重要标记物，最终确诊依赖于病理检查结果。
 

　　信源：汪卫建，程敬亮，张勇。颅内原发性恶性黑色素瘤误诊为脑膜瘤一例[J].中华肿瘤杂志，2017，39（3）：200-201.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3766.2017.03.008.