34岁女性患外阴血管肌纤维母细胞瘤入院治疗病例分析

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　　作者：丁爱娟（江苏省昆山市中医医院）
 

　　性别：女
　　年龄：34岁
　　病史：因发现外阴肿物半年，增大3月，于2016年3月14日入院。门诊查新柏氏液基细胞学技术(TCT)、人乳头瘤病毒(HPV)均阴性。
　　入院查体：右侧大阴唇偏下方见约5cmx4cmx3cm囊实性包块，边界清楚，无压痛，无波动感，呈多囊样，内可触及条索状结构。拟诊外阴肿瘤。入院后第2天，在局部麻醉下行右侧外阴肿物剥除术，剥除肿物标本巨检：大小5cmx4cm，结节状，境界清楚，表面被覆皮肤，切面灰白色，质中，无出血，无坏死。显微镜检查：病变周围界限清晰，由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，含有大量扩张的小薄壁血管。瘤细胞多呈肥胖的短梭形，肌纤维母细胞呈束状排列，并倾向于围绕血管周围生长，瘤细胞间有不同程度的胶原化。见图1。
　　免疫组化检测结果：瘤细胞显示雌激素受体(ER)( )和孕激素受体(PR)( )，SMA部分( )，见图2，CD34部分( )，Ki-67<5％( )，desmin、HMB45、MyoDl、S一100、CalponinCaldesmon、CKPan均阴性。
　　病理诊断：符合血管肌纤维母细胞瘤，局部细胞丰富。

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图1外阴血管肌纤维母细胞瘤病理切片(HEX200)
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ER( )
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PRf（ )
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SMA部分( )

图2外阴血管肌纤维母细胞瘤免疫组化检测(EnVision×200)

　　讨论：

　　血管肌纤维母细胞瘤(angiomyfibroblastoma，AMF)是一种少见的良性软组织肿瘤，最早报道于1992年。外阴AMFIl缶床上较为罕见，表现为无痛性肿块，质地软，境界清楚，似有包膜，一般肿块直径为0．5～5am，术前确诊困难，常被误诊为前庭大腺囊肿、腹股沟疝、平滑肌瘤。本例患者外阴肿物半年，无疼痛不适，未就诊治疗，近3个月增大，遂就诊后手术，术中见境界清楚，表面被覆皮肤，单纯手术切除后予补液抗感染治疗，出院后随访至今未复发。病理组织学检查是诊断AMF的金标准，肿瘤镜下观：富于细胞的区域和细胞稀少的间质水肿区域交替出现，界限清楚，并且混杂有丰富的薄壁小血管。梭形和肥胖的肿瘤细胞聚集在血管周围，细胞质呈淡嗜酸性，瘤细胞多无异型性，核分裂少见或无。免疫组化显示，瘤细胞中vim—entin和desmin弥漫强阳性，actin、SMA、CD34灶性表达。间质中含有多少不等的胶原，可伴有玻璃样变性。本例患者病理表现病变周围界限清晰，由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成，含有大量扩张的小薄壁血管。免疫组化瘤细胞显示ER( )和PR( )，CD34部分( )，SMA部分( )，病理诊断：符合血管肌纤维母细胞瘤，局部细胞丰富。AMF需与以下疾病鉴别：①侵袭l生血管黏液瘤：位置较深，有明显的黏液变性，边界不清，浸润性生长，直径常>5em，易复发。显微镜下细胞分布稀疏、松散，无周围血管现象和疏密交替分布的特征，血管厚薄不一，厚壁血管常呈玻璃样变性，见“袖套状”结构，问质广泛黏液样变，奥辛蓝染色阳性。②浅表血管黏液瘤：位于皮肤浅表部位，境界清，多见于躯干和四肢，偶见于生殖道。肿瘤呈分叶状，增生的薄壁血管不呈分支状和丛状结构，肿瘤内可见中性粒细胞浸润。③富细胞血管纤维瘤：为境界清楚的外阴浅表性上皮下包块，直径常<3cm。表现为瘤细胞形态单一，更丰富密集，均匀分布，问质少，常为致密的胶原纤维束，血管中等粗细，管壁较厚，常呈玻璃样变。本例患者瘤体界限清晰，显微镜下细胞丰富区与稀疏区交替出现，从病理特征上鉴别不困难。

　　外阴AMF属良性肿瘤，局部肿瘤完整切除即可治愈，一般不复发。但也有文献报道，外阴AMF可发生高度恶性肉瘤样变，报道的1例80岁女性外阴的AMF恶变为血管肌纤维肉瘤，1例侵袭性，因此对外阴AMF仍需要随访，警惕复发及恶变可能。本例肿瘤切除术后4个月，会阴手术切口愈合良好，肿瘤无复发，目前仍在跟踪随访。