21岁女性患滤泡树突状细胞肉瘤入院治疗病例分析

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　　滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cellsarcoma ，FDCS）起源于树突网织细胞，好发于淋巴结，如颈部、腋窝等，其他结外脏器或组织也可发生，如口腔、扁桃体、胃肠和肝脾等。FDCS的生物学行为较为惰性，是罕见的低度恶性肿瘤，以下将1例孕期发生结肠FDCS患者的诊疗经过报告如下：

　　性别：女

　　年龄：21岁

　　病史：因“停经12 4周，发现右附件包块2月余”为主诉，于2015年9月21日就诊。

　　临床资料：因“停经12 4周，发现右附件包块2月余”为主诉，于2015年9月21日就诊。

　　检查：

　　入院查体示：子宫孕3 月大，右侧附件区可触及一大小约275px×175px×175px的包块，呈囊性，表面光滑，移动度可，左侧附件区未触及明显异常。

　　妇科彩超示：中孕，右侧附件区探及一不均质偏低回声区，范围约130mm×82.5mm×92.6mm，边界清，内可见彩色血流信号。泌尿系统及消化系统彩超未见明显异常。

　　全麻下行“结肠系膜肿物切除术 右半结肠部分切除术”，右半结肠切除标本巨检示：肠黏膜光滑于回盲瓣浆膜外见一灰褐色结节，大小约287.5px×250px×175px，结节切面灰白灰褐色，质地中等，部分海绵状。（图1A）

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图1A

　　组织经常规病理染色后镜检示：（图1B~1D）

　　◆低倍镜下肿瘤细胞成片，中间可见扩张的囊腔；

　　◆中间可见梭形细胞，血管周围可见大量淋巴细胞；

　　◆高倍镜下肿瘤细胞呈上皮样，胞质丰富嗜伊红，核深染。

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▲图1B~1D

　　免疫组化检测示：CD21（ ）、CD35（ ）、CD23（ ）、Ki-67（15%）、Vimentin（ ）、EMA（ ）、CD68（ ）、CKP（ ）、免疫组化阴性：ALK、CD30、PLAP、CD3、CD20、CD117、Dog-1、Calponin、SMA、HMB45、S-100、Desmin、CD34、MelanA、Syn、CD56、CD45、CD31、CK5/6、AFP、CR、CD1a、

　　病理诊断为FDCS。（图2A~C）

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▲图2A~C

　　讨论

　　FDCS是罕见的，多见于成人，男女发病率相当，分为淋巴结内型和淋巴结外型，淋巴结内型约占1/2至2/3，以颈部淋巴结最常见，最常见的转移部位包括淋巴结、肺和肝。目前全世界文献记载FDCS病例数大概不超过100例。

　　FDCS起源于淋巴结滤泡的树突网状细胞，起源于骨髓多能干细胞，具有很强的免疫刺激能力，能启动细胞初级免疫应答的抗原呈递细胞，在致瘤因子作用下即形成FDCS，但其发病机制尚不明确。

　　FDCS临床症状多与肿瘤产生的部位有关，如发生在口腔可有扁桃体软腭等局部软组织肿胀；发生在颈部软组织可为局部缓慢长大包块；发生在口咽鼻咽的表现为无痛性息肉、鼻塞、鼻出血、听力下降等；发生在腹部的多现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐、消瘦、腹部包块、肝脾大等症状。

　　FDCS的经典特征：瘤细胞形态多为梭形至卵圆形，排列可呈席纹状、漩涡状等。瘤细胞间常夹杂淋巴组织，多分布血管周围，形成血管淋巴套，高倍镜下见瘤细胞胞质丰富，嗜淡伊红色，胞核卵圆形，核仁小或不明显。

　　少见特征是具有玻璃样胞质的上皮样细胞、透明细胞、嗜酸性瘤细胞、黏液性间质、充盈液体的囊性结构、显著的纤维性间隔以及混杂的破骨样细胞。FDCS确诊主要依据病理特点及免疫组化标志。

　　2002年国际淋巴瘤研究协作组（ILSG）根据61例组织细胞和树突细胞肿瘤的免疫组化分析结果，推荐应用CD21、CD35、CD1a、S100、CD68、溶菌酶（LYS）一组抗体作为常规组织细胞和树突细胞肿瘤的初筛抗体。其中，CD21、CD35、CD23和Ki-67表达率为10%~20%阳性，部分病例还可有Vimentin、S100蛋白、EAM、CD68及SMA的阳性表达。超微结构特异性的表现是有许多长形的细小的胞质内突起，松散相连，缺乏Birbeck颗粒和大量溶酶体。

　　FDCS的鉴别诊断：

　　1、指突状树突状细胞肿瘤：瘤细胞可呈圆形。卵圆形到梭形，排列为束状、席纹状或漩涡状，背景常混杂淋巴细胞，与FDCS难以区别，S-100、Vimentin和CD68，不表达CD21和CD35；

　　2、朗格汉斯细胞肉瘤：瘤细胞胞核是诊断关键，核呈肾形或马蹄形，有折叠。凹陷和分叶状，常有核沟，背景常有多核巨细胞及嗜酸性粒细胞，超微结构可见Birbeck颗粒，CD1a、Langerin和S-100表达阳性；

　　3、胃肠道间质瘤：多数瘤细胞呈梭形，少数为上皮样细胞，排列成束状、栅状，核周可见空泡，CD117、CD34和DOG1阳性；

　　4、平滑肌肉瘤：瘤细胞细长，胞核常居中，明显的细胞界线，SMA、Des和Vim阳性表达；

　　5、恶性纤维组织细胞瘤：其经典组织学结构是以梭形细胞增生形成席纹状结构并呈多形性为特征，波形蛋白、α1-AAT、α1-ACT、CD68和VIIIα因子常呈阳性反应；

　　6、恶性黑色素瘤：瘤细胞形态多样，HMB-45、Melan-A和S-100均阳性。

　　由于缺乏大样本的临床研究，目前FDCS尚未有标准的治疗方案，普遍认为对于局限性FDCS的病例，根治性手术治疗可作为首选治疗方案，对于是否采用术后辅助性放、化疗及其疗效的争议较大。

　　对于无法手术、复发转移的病例可采用全身化疗方案，目前一些试验性的化疗方案也已应用于临床，例如DHAP、CHOP等方案。

　　本例患者在孕期产检发现右侧附件占位，病理提示来源于结肠的FDCS，无明显临床表现，目前已行结肠肿物切除术，术后恢复可，考虑FDCS生物学行为偏惰性，大多数患者采用手术治疗可治愈，故后期建议密切随访。