42岁男性患Paget样网状细胞增多症入院治疗病例分析

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　　作者：翁立强、张善雳、曾德华、陈俊龙（福州市皮肤病防治院病理科）

　　性别：男

　　年龄：42岁

　　病史：左侧上肢皮疹伴痒4年，于2015年9月21日来我院就诊。

　　临床资料：4年前无明显诱因发现左前臂近肘窝处出现一处红色斑片，约蚕豆大小，伴瘙痒，未予处理；但此后皮疹缓慢扩大，遂自行予皮炎平等药膏外涂，皮疹瘙痒症状可改善，但消退不明显，仍持续扩大、增厚。患者平素体健，否认家族中有恶性肿瘤病史或类似疾病者。

　　检查：

　　体检：各系统检查未发现异常。

　　皮肤科检查：左前臂屈侧近肘窝处可见一8cm×6cm大小暗红色斑块，境界清楚，边缘略呈堤状隆起，皮疹上覆少量白色黏着性鳞屑，不易刮除，Auspitz征阴性。皮损质地略硬，无明显触痛。腋窝等处浅表淋巴结未触及肿大，见图1。

　　实验室检查：血尿常规、生化全套、凝血四项、肺部CT、全腹B超等检查均正常，结核菌素试验（一）。

　　皮损组织病理学检查：角化过度伴角化不全，表皮内可见Paget样细胞浸润。多数呈巢状分布，细胞体积大，核深染，形态不规则，胞质丰富，可见核周空晕，并见大量有丝分裂象，真皮浅层可见大量淋巴组织细胞呈苔藓样浸润，见图2。

　　免疫组化：CD2（ ），CD3（ ），CD4（ ），CD5（ ），CD8（-），CD45（ ），CD30（ ）；T细胞内抗原-1（ ），Ki-67（30％～70％）阳性；CD56（-），CD20（-），穿孔素（-），cDla（-）。

　　结合临床及组织病理学检查诊断为：Paget样网状细胞增多症（pagetojdreticulosis）。

　　治疗：确诊后转外院行放射治疗。6个月后电话随访，患者诉皮疹消退。

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　　图1 患者左前臂屈侧8cm×6cm暗红色斑块，境界清楚，边缘略呈堤状隆起，皮疹上覆少量黏着性鳞屑；

　　图2 皮损组织病理2A：角化过度伴角化不全，表皮内可见Paget样细胞浸润，多数成巢分布，真皮浅层可见大量淋巴组织细胞浸润（HE ×40）；2B：肿瘤细胞多数呈巢状分布，体积大，核深染，形态不规则，胞质丰富，可见核周空晕（HE ×200）。

　　讨论

　　Paget样网状细胞增多症是一种少见的蕈样肉芽肿变异型，临床表现为孤立性斑片或斑块，组织病理学表现为增生的表皮内Paget样细胞显著浸润，单个或巢状分布。浸润细胞体积大，核染色深、形态不规则，核仁明显，胞质丰富，常见核周空晕。本例患者临床表现类似斑块状银屑病，通过组织病理学检查容易区分，诊断Paget样网状细胞增多症明确。通常首选放射治疗或外科切除。李铁男等用C02激光手术联合氨基酮戊酸光动力疗法成功治疗1例局限型Paget样网状细胞增多症患者，随访2年余，疗效满意。