60岁男性患多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病入院治疗病例分析

为止

　　性别：男

　　年龄：60岁

　　病史：半年前诊断多发性骨髓瘤（β型），因乏力、纳差呕吐一月，加重伴咳嗽4天入院。

　　临床资料：体温（T）36.2,脉搏（P）78次/分，呼吸（R）19次/分，血压（BP）80/40mmHg，消瘦体质，神清，慢性贫血貌，无关节痛，皮疹、脱发，无头痛，无呕血、便血，精神差，大便少，体重减轻5公斤，皮肤粘膜苍白，无黄染、紫绀，无皮下出血，无肝掌、蜘蛛痣。肝、脾、淋巴结未触及肿大。否认慢性传染病史、无外伤、手术、输血史。

　　检查：

　　实验室检查

　　1.血象 血红蛋白（Hb）60g/L，白细胞（WBC）55.5х10^9/L，红细胞（RBC）1.83х10^12/L，血小板（PLT）93х10^9/L,外周血异常浆细胞54%。尿蛋白2 ：肌酐1013umol/L，尿素氮48.9mmol/L，UA1127umol/L免疫固定电泳IgG（-）IgA（-）IgM（-）Kappa（-）Lambda（ ），血清蛋白电泳Alb43.3%，a13.2% a210.5% β31.3%？11.7%。总蛋白79g/L白蛋白35.8g/L球蛋白43g/L A/G0.8；血清钙3.15mmol/L，磷1.7mmol/L。骨髓检查：异常浆细胞（骨髓瘤细胞）显著增生，占81.5%。

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图a 三个异常浆细胞（外周血）；b 三个异常浆细胞（外周血）；c 十余个异常浆细胞（骨髓）；d 五个异常浆细胞（骨髓）

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图e 血清蛋白电泳图谱（血清M蛋白）

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图f 免疫固定电泳（λ轻链型）

　　诊断及诊断依据

　　1.诊断：多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病。

　　2、诊断依据 ①半年前诊断为多发性骨髓瘤；②外周血浆细胞>20%；③骨髓检查异常浆细胞（瘤细胞）显著增多；④血清中有M蛋白，免疫固定电泳发现有单克隆免疫球蛋白；⑤生化检查提示肾功能衰竭，尿毒症；⑥血总钙增高。

　　简评

　　1.本病需与骨髓转移癌，反应性浆细胞增多症、原发性巨球蛋白血症、重链病，意义未明的单克隆丙种球蛋白血症等疾病的鉴别。

　　2.浆细胞白血病是一种较少见的白血病类型，分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病，原发性浆细胞白血病，具有急性白血病的特征变化，发热、肝脾肿大，可无溶骨性损伤、有血细胞减少、白细胞也可增高或正常，无明显的年龄特征，外周血原幼浆细胞>20%或绝对值计数>2×10^9/L，骨髓清一色原幼浆细胞明显增生且比例>20%。

　　而继发性浆细胞白血病是继发于多发性骨髓瘤，如确诊多发性骨髓瘤一段时间后可发生急性白血病改变，该病例少见，如多发性骨髓瘤患者外周血原幼浆细胞>20%或绝对值计数>2×10^9/L，即可诊断继发浆细胞白血病，该病具有显著的年龄特征，M蛋白阳性、球蛋白、免疫球蛋白增高，尿蛋白阳性、有骨疼、腰背部疼痛或进行性加重，且多见于中老年人，几乎遍及各临床科室、特别是各个内科，近年来该病发病率明显提高，且呈隐匿性或无症状，而骨科病例少见或不见。与传统认识往往不一致，应引起足够的重视。