20岁女性患泛发性发疹型汗管瘤入院治疗病例分析

小王

　　作者：浙江大学医学院附属第一医院皮肤科（吴银华，白娟，乔建军，方红）

　　性别：女

　　年龄：20岁

　　病史：主因面颈部、躯干、四肢丘疹6年余，于2013年5月就诊。

　　临床资料：患者6年前无明显诱因前胸部出现粟米大淡红色丘疹，无自觉症状。后皮损逐渐增多，累及颜面部、颈项部、双侧腋窝、腹部、背部及四肢。皮损夏季明显发红，冬季色泽变淡。颈部皮损曾在外院行CO2激光治疗，效果不佳，遗留点状增生性瘢痕。患者既往体健；无食物、药物过敏史，无外伤史；家族中无类似疾病史。系统检查未见异常。

　　检查：

　　皮肤科检查：双下眼睑、颈项、躯干、双腋窝、双上肢屈侧、双下肢近端皮肤密集分布淡红色或肤色扁平丘疹，直径2～3mm，表面光滑，质硬，互不融合，无触痛。颈部及前胸部可见CO2点激光治疗后遗留多处粟米大凹陷性或增生性瘢痕，部分瘢痕相互融合（图1a-1d）。

　　实验室检查：血、尿常规、血生化、乙型肝炎病毒表面抗原、丙型肝炎病毒抗体、人免疫缺陷病毒（HIV）抗体及梅毒抗体均未见异常。

　　上胸部皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度，真皮上部多个嗜碱性细胞组成的条索状小团块及管腔样结构，管壁为单层或双层上皮，腔内有嗜酸性物质（图2）。

　　诊断：泛发性发疹型汗管瘤。

　　由于本例患者为瘢痕体质，既往在外院行CO2激光治疗，术后瘢痕明显，遂考虑行保守治疗：维生素A胶丸2.5万U口服，每日2次；外用0.1%阿达帕林凝胶每晚睡前点涂。治疗6周后效果不明显，遂改为阿维A胶囊20mg、维生素E胶丸100mg口服，每日1次。3个月后原有皮损仍未见明显消退，亦无新发皮损。由于皮肤、黏膜干燥等不良反应，患者拒绝继续口服药物，外用0.1%阿达帕林凝及复方肝素钠尿囊素凝胶，外涂颈部瘢痕处，抑制瘢痕增生。定期电话随访，截至发稿时患者自诉皮损无明显消退。

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　　讨论：

　　汗管瘤是一种向小汗腺末端汗管分化的良性肿瘤，多见于女性，病程慢性，很少自行消退。常在青春期出现或加重，部分有家族史[1]。Friedman和Butler根据临床特征及其关联性将其分为4型，包括局限型、家族型、唐氏综合征相关型以及泛发型。其中泛发型又分为多重型和发疹型，有文献报道泛发型发病年龄较局限型早，且皮损持续时间相对较短[2]。国内以局限型最为常见，其他型则少见[1]。泛发性发疹型汗管瘤为罕见的变异型，皮损泛发，可分布于面部、前胸部、颈部、上腹部、腋窝及外阴等处，数目多，为成批的肤色或黄白色或淡红色坚硬的半球形小丘疹，表面常有光泽，一般于青春期或儿童期发病，多双侧对称分布[2，3]。本例患者皮损广泛密集，对称分布于眼睑、前胸部、颈部、上腹部、腋窝、脐周及四肢，部分因外院激光术后瘢痕有相互融合，结合皮损组织病理检查，明确诊断为泛发性发疹型汗管瘤。

　　泛发性发疹型汗管瘤的病因目前尚未明确，因出现青春期加重，妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮损增大肿胀的现象，故考虑可能与内分泌因素相关[1]。也有人认为是角质栓对上层汗腺导管的阻塞引起了二级导管的增生[4]，而部分学者则认为该型可能并非真正的皮肤肿瘤，而是汗腺导管对炎症所产生的增生反应[3]。有个案报道发现发疹型汗管瘤与甲状腺功能亢进相关[5]，也有报道发现2例家族型汗管瘤与多发性皮脂腺囊肿相关[4]。有研究发现，本病呈常染色体显性遗传，与染色体16q22相关，透明细胞汗管瘤可能与糖尿病相关[4，6]。提示泛发性发疹型汗管瘤是一种病因复杂的疾病，可能与内分泌代谢、遗传等因素相关，部分患者可并发其他皮肤附属器肿瘤。本例患者为青春期发病，既往体健，家族中无类似疾病史，系统检查及实验室检查并未发现异常，其病因尚不明确。

　　泛发性发疹型汗管瘤临床上需与泛发的粟丘疹、皮脂腺增生、粟丘疹样扁平苔藓、扁平疣、发疹型黄瘤、色素性荨麻疹、汗腺囊瘤等相鉴别[7]。鉴别诊断主要依靠组织病理检查[8]。本例患者面部皮损需要与毛发上皮瘤鉴别，躯干部皮损需要与播散性环状肉芽肿鉴别。

　　汗管瘤治疗方法包括皮肤磨削术、直接切除、冷冻、皮损内电干燥术、激光治疗、化学剥脱、口服或外用维A酸制剂等[4，7，9]。泛发性发疹型汗管瘤皮损范围广、治疗难度相对较大。本例患者皮损泛发且为瘢痕体质，故采用保守治疗，予口服维A酸类药物同时维生素E胶丸以期辅助减少其不良反应，但效欠佳，故只能外用药物维持治疗。本例患者的临床特点表明泛发性发疹型汗管瘤治疗较为棘手。

　　参考文献（略）