45岁男性患λ轻链型多发性骨髓瘤入院治疗病例分析

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　　性别：男

　　年龄：45岁

　　病史：近4个月出现腹泻、血便、里急后重、腹痛和体重减轻，遂入院就诊。

　　临床资料：无明显既往史，无炎症性肠病家族史，无结直肠癌。

　　检查：

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图1 乙状结肠镜检查

　　乙状结肠镜检查发现一个大的息肉样病变，从近端肛管延伸至直肠远端，覆盖大约1/3的直肠腔（图1）。近端结肠黏膜正常。3个月前进行结肠镜检查，未见明显病理特征。

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图2 直肠病变组织病理学检查

　　实验室检查示：血红蛋白8.7微克/分升，白细胞计数6.5×10^9/L，血小板计数158×10^9/L，尿素47mg/dL，血清肌酐2.43mg/dL，乳酸脱氢酶166U/L，血清钙8.7mg/dL，C反应蛋白14.7mg/L，血清β2微球蛋白10.17mg/L和单克隆丙种球蛋白血症（未检测到IgM和IgA，IgG4.4g/L）。血清免疫固定电泳示单克隆游离轻链λ。24h尿检本斯-琼斯蛋白阳性。骨髓穿刺和骨髓活检示73%的单克隆浆细胞。

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图3 腹部和盆腔CT

　　肛门直肠病变组织病理学检查示上皮浆细胞浸润，免疫组化示CD138和CD38阳性，以及Ki-67近100%，与浆细胞肿瘤一致（图2）。患者发生结肠梗阻，腹部平片显示结肠扩张，存在气液平面。腹部和盆腔CT示：大小为11×7×8cm的直肠息肉样病变（图3A）直肠周围组织病变邻近直肠乙状结肠转移（图3B）以及骨盆溶骨性病变（图3C）。

　　结合患者表现以及所有检查结果，您认为该患者最可能的诊断是什么呢？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）

　　根据上述检查信息，该患者最终诊断为λ轻链型多发性骨髓瘤。该患者开始接受大剂量地塞米松（每天40mg，连续2天）治疗，肠梗阻症状恢复，随后开始接受VCD（硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松）方案治疗。2个疗程的VCD治疗后，病情进展为继发性浆细胞白血病，白细胞增多（白细胞计数100000×10^9），循环浆细胞占69%，血小板减少（血小板计数46×10^9/L）和贫血（血红蛋白6.3g/dL）。该患者再次出现结肠梗阻，需行结肠造口术。该患者开始接受VDT-PACE方案（硼替佐米、地塞米松、沙利度胺、顺铂、阿霉素、环磷酰胺和依托泊苷）治疗，但2个月后因肺泡出血死亡。

　　本病例强调了对一些消化道出血患者在排除消化系病变后，应警惕有非消化系疾病特别是血液系疾病的可能。