26岁男性患颅内海绵状淋巴管瘤入院治疗病例分析

为止

　　作者：王景波，杨红敏（河南省开封市陇海医院）；杜进（开封市中心医院神经外科）；吴江，景红（河南大学淮河医院）

　　颅内海绵状淋巴管瘤是一种罕见的颅内良性肿瘤。笔者报道1例颅内海绵状淋巴管瘤，并结合文献复习，对该病的病因、临床表现、诊断及治疗特点进行总结，现报告如下。

　　性别：男

　　年龄：26岁

　　病史：因“间断性头痛、恶心1年余，加重伴走路不稳2月”于2009年3月收治入河南省开封市陇海医院神经外科。

　　临床资料：患者于1年前无明显诱因出现头痛，伴恶心，呕吐。在当地医院检查诊断为“脑积水”。未积极治疗。2月前患者头痛较前明显加重，伴恶心，呕吐，并出现走路不稳，如踩棉花状，听视力均较前下降，头痛发作时饮水呛咳，行头颅MRI提示：左侧桥小脑角区占位性病变，脑积水。

　　检查：

　　入院体检：口角向右歪斜，颈抵抗征（±）。左侧Babinski征（-），右侧Babinski征（±）。闭目难立征（ ），双侧指鼻试验（ ）。头颅MRI示：左侧桥小脑角区可见一边界尚清，不规则囊性等长T1、长T2信号影，向后生长，其信号欠均匀，于T1加权像似可见条状等T1信号影；范围约7cm×7cm×7cm，邻近脑干、小脑及第四脑室明显受压推移，小脑扁桃体下移，幕上脑室系统扩大积水（图1）。

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图1 患者术前术后头颅MRI

　　增强CT显示左桥小脑角区低密度囊性占位病变无强化（图2A）。术前诊断：蛛网膜囊肿，表皮样囊肿，梗阻性脑积水。2009年3月24日在全麻行左侧桥小脑区占位性病变切除术。术后恢复良好，术后MRI示原肿瘤区信号与脑室信号一致（图2B）。

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图2 患者术前CT及术后头颅MRI

　　术中见肿瘤呈紫色，边界清楚，呈蜂窝状，囊液清亮呈淡黄色，囊壁光滑，供血差，质韧柔软，与脑组织粘连紧密（图3A），边电凝边分离肿瘤，电凝后肿瘤缩小，分块全切除肿瘤（图3B）。术后病理：海绵状淋巴管瘤。肉眼观为大小不等的多房性囊性肿块，囊壁薄，呈半透明状，质地柔软，内含淡黄色澄清液体。HE染色：光镜下表现扩张的大小不一的囊腔，内衬扁平上皮细胞，腔内充满粉染之淋巴液（图4）。

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图3 术中肿瘤显露及切除术后内镜下所见
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图4 术后淋巴管瘤组织HE染色图片

　　讨论

　　淋巴管瘤系淋巴管源性良性病变，好发于男性，2岁以前发病占80%~90%。淋巴管瘤可以发生在身体含有淋巴组织的任何部位，绝大多数发生在颈部、腋窝和四肢。95%的淋巴管瘤发生于颈部和腋窝，5%发生于腹膜后间隙，也可以发生在骨、纵隔。颅内淋巴管瘤罕见，至今国内见报道1例。

　　该病病因尚不完全清楚，起因目前尚有争论。有人认为是隔离遗留的胚胎淋巴组织发展而成或由未能与正常淋巴管相通的淋巴组织发育畸形而成，也有人认为是起源于静脉系统胚胎憩室的淋巴囊发育而成。还有人认为继发性淋巴管损伤所致，如外伤、炎症、寄生虫等后天性因素导致长期淋巴液流出受阻，淋巴管闭塞扩张而继发形成。全身多个部位可发生。国内有报道发生于椎管内的，有头颈部淋巴管瘤侵犯颅内的报道，发生在颅内罕见。众所周知，颅内没有淋巴管，而患者又否认颅脑外伤史，排除了淋巴管组织因外伤进入颅内的可能。因淋巴管瘤多发生于头颈部，不排除病灶可能最初起源于颅外，而后长大，破坏局部颅骨侵入颅内。但本例术中未发现颅底骨质局部缺损，见肿瘤位于硬膜下与颅骨及硬膜无粘连而与脑组织粘连。从淋巴管瘤多发生于头颈部及由隔离遗留的胚胎淋巴组织发展而成或由未能与正常淋巴管相通的淋巴组织发育畸形而成等来看，因本例患者发病时肿瘤已非常大，不排除为颅内先天性肿瘤即胚胎发育过程中由遗留的胚胎淋巴组织发展而成或由未能与正常淋巴管相通的淋巴组织发育畸形而成。因颅内淋巴管瘤非常罕见，具体形成原因有待进一步探讨。

　　由于该病进展缓慢，部分患者到中年才出现临床症状，本例患者为男性，发病年龄较大，发病时瘤体已非常巨大，因此笔者认为年龄不能作为诊断颅内淋巴管瘤的参考因素。该患者主要为桥小脑角肿瘤占位所常见的症状及梗阻性脑积水的表现，与一般桥小脑角肿瘤无明显区别，增强CT显示无增强效应的低密度囊性病变，邻近的颅骨骨质未见破坏。其MRI影像有如下特点：边界欠清晰，形态不规则，囊内信号不均匀，于T1加权像似可见条状等T1信号影，并且似有多囊表现。

　　术前诊断主要考虑为二种性质的病变，（1）蛛网膜囊肿，（2）表皮样囊肿。首先考虑蛛网膜囊肿是因为患者无表皮样囊肿所致的三叉神经痛这一常见症状。影像资料也表现为桥小脑角蛛网膜囊肿的一些常见特征，但仔细分析患者MRI影像资料，其与蛛网膜囊肿有不同之处：（1）形态，蛛网膜囊肿一般边界规整，无毛刺，凹凸等特征。（2）囊内信号，蛛网膜囊肿囊内信号均匀一致，与脑室信号基本相同，此例患者囊内信号欠均匀，特别是在T1像上更能表现出来。

　　淋巴管瘤不发生恶性变，对放射治疗不敏感，手术完整切除是最有效的治疗方法。组织学上根据异常淋巴管的大小，将其分为3型：（1）毛细管型，由细小淋巴管构成；（2）海绵状型，由较大的淋巴管构成；（3）囊性淋巴管瘤，由大的淋巴管腔隙构成，伴有胶原和平滑肌。近来，又有学者将血管瘤与淋巴管瘤混合构成者称为血管淋巴管瘤（脉管型）。本例从组织病理学来看比较符合海绵状淋巴管瘤。本例患者完整切除肿瘤，术后头痛及走路不稳得到改善，治愈出院，术后随诊1年无复发。

　　需与此部位颅内淋巴管瘤鉴别的主要是一些桥小脑角的囊性病变，如表皮样囊肿、囊变的神经鞘瘤、囊性脑膜瘤、蛛网膜囊肿等。囊性脑膜瘤除具有与脑膜瘤相似的征象外，还表现为肿瘤内或周围有大小不等的囊腔，囊壁可有或无强化。此部位表皮样囊肿也比较常见，但多以三叉神经痛起病，因表皮样囊肿内含脂质信号的物质，MRI表现为T1加权低信号，T2加权高信号，部分显示为混杂信号或高信号，边界清晰，形态不规则，无强化。核磁共振弥散加权可以鉴别。囊性听神经瘤术前诊断主要依靠MRI增强扫描，囊变的神经鞘瘤CT平扫为低密度肿瘤，可类似淋巴管囊肿，但增强扫描神经鞘瘤囊壁及实性部分可明显强化。与颅内蛛网膜囊肿鉴别相对较困难，两者信号都类似是脑脊液信号，但仔细分析影像资料，其也有不同之处，后者单囊较多见，膨胀性生长，边界清晰，边缘规整，信号与脑室一致。由于该病在神经外科临床发病率极低，其与蛛网膜囊肿的影像十分相似，又缺乏对该病的感性及理性认识，术前对明确诊断有较大困难。颅内淋巴管瘤非常罕见，CT及MRI表现类似蛛网膜囊肿，术前诊断困难，确诊需根据手术及病理检查。