26岁女性患妊娠期嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生入院治疗病例分析

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　　作者：安徽医科大学上海皮肤病临床学院（胡婷婷，余茜，鞠强）上海交通大学医学院附属仁济医院皮肤科（严敏）

　　性别：女

　　年龄：26岁

　　病史：主因右侧头皮多发红色丘疹、结节1年，于2013年2月就诊。

　　临床资料：患者于1年前（孕12周）发现右耳后出现一米粒大小无痛性红色丘疹，逐渐增大；此后右侧头皮不断出现新发类似皮损，并迅速增大。部分皮损可自行缩小，有时触碰破溃后出血不止。现产后2个月，皮损无明显变化。患者既往体健，否认有局部外伤史，无过敏性疾病及过敏史，家族中无类似疾病患者，其父有过敏性鼻炎病史、姑母有哮喘病史。

　　检查：

　　体格检查：系统检查无明显异常。

　　皮肤科检查：右侧头皮及中线附近见多发性丘疹、结节，淡红至暗红色，直径0.5～2cm不等，未见融合，表面光滑，质地坚实，无明显压痛，周围皮肤正常。右侧颈部可触及黄豆大淋巴结1枚，无压痛，活动度好，表面皮肤无异常（图1a-1c）。

　　实验室检查：外周血嗜酸粒细胞百分比7.4%（正常值0.5%～5%），血清总IgE125IU/ml（0～100IU/ml）。

　　右侧头皮部位皮损组织病理：表皮角化过度，表皮突消失，真皮内见大量增生的大小不等的血管，管腔不规则，血管内皮细胞增生、肿胀，并向腔内凸起；血管周围大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润（图2a-2b）。

　　诊断：嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生。

　　治疗：皮损采用钬激光治疗仪，1.0J脉冲能量，15Hz频率予以切除治疗。考虑患者皮损数量较多以及有自发性皮损缩小病史，因此予切除部分较大皮损，较小皮损未予处理，并嘱患者随访。治疗3个月后电话随访，患者自诉无新发皮损，遗留的较小皮损无明显增大，部分皮损自行消退，目前仍在随访中。

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　　讨论：

　　嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生（angiolymph-oidhyperplasia with eosinophilia，ALHE）的病因及发病机制不明，有学者认为ALHE是血管肿瘤，也有认为是血管受到各种刺激后的损伤反应，其中以外伤为主[1-4]。此外，高雌激素在本病发病中占较重地位。有文献报道，妊娠女性更易发生或加重本病[3]。Macarenco等[5]报道1例妊娠期发病并迅速进展，产后停止生长的病例，除符合ALHE外，皮损内还可见明显的肉芽肿反应及间质纤维化。本例患者妊娠期发病，病程进展与上述报道情况相符，但由于未检测雌激素水平，且缺乏免疫组化检测雌、孕激素受体的表达情况，因此，只能推测妊娠期雌激素水平升高可能与本病的发生发展相关，而产后患者体内雌激素水平逐渐恢复正常，因此病情稳定，不再进展。

　　本病的诊断主要依靠组织病理学检查，需与木村病、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤等鉴别，后两者为软组织恶性肿瘤，组织病理可见细胞不典型分裂，较易区分[1-3，5]。本病与木村病曾被认为是同一疾病的不同阶段，目前认为两者是不同的疾病，在临床及组织病理学上均存在一定差异[1-3]。临床上，ALHE好发于青年女性，以单发或多发皮下丘疹或结节为特征，而木村病好发于亚洲青年男性，皮损较ALHE深在，表现为大而深的结节或皮下斑块，常伴淋巴结增大、外周血嗜酸性粒细胞及IgE升高，以及鼻炎、哮喘等过敏性疾病史，也可出现肾病综合征，而ALHE较少见。组织病理学上，ALHE皮损主要位于真皮内，偶见于皮下组织，血管增生显著，管腔内皮细胞肿胀，可呈“墓碑状”凸入管腔，伴有不同程度的淋巴细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞等浸润；而木村病病变位于皮下深处，侵犯真皮和肌肉，广泛的淋巴滤泡样结构以及血管增生，常伴发嗜酸粒细胞微脓疡、纤维化以及IgE聚集等改变。本例患者存在血嗜酸粒细胞及IgE升高，家族过敏史，颈部淋巴结增大等木村病常见表现，但具备ALHE的典型组织病理表现，故诊断倾向于ALHE；但两病在临床和组织病理上均有较多交叉之处，是否为同一谱系疾病有待于进一步研究。

　　参考文献（略）