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性别:女
年龄:44岁
病史:因近6年来反复出现后枕部间断胀痛,偶有头晕,无鼻痒、打喷嚏、流鼻涕,无鼻阻,嗅觉无下降,无恶心、呕吐。
临床资料:因近6年来反复出现后枕部间断胀痛,偶有头晕,无鼻痒、打喷嚏、流鼻涕,无鼻阻,嗅觉无下降,无恶心、呕吐。
检查:
查体:鼻外观无畸形,无红肿压痛,对称,鼻毛正常,鼻前庭无红肿、压痛,鼻腔通畅,黏膜充血,双侧下鼻甲肥大,中隔右偏,各鼻道未见新生物及异常分泌物,鼻咽顶未见新生物,嗅觉正常,双侧无区别,副鼻窦区无压痛。副鼻窦轴位CT扫描 冠状位三维重建:右侧筛窦内团块高密度影,考虑为占位,良性可能性大;双侧下鼻甲肥大,鼻中隔向右侧偏移。术中左右侧上颌窦内吸出大量脓性分泌物,右筛窦大量骨质增生,眼眶内侧壁骨质增生。左侧额窦内黏膜增厚,吸出少量脓性分泌物。
大体检查:(筛窦肿物)送检灰白色碎组织一堆。
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读片会诊断意见:骨母细胞瘤。
知识链接:
骨母细胞瘤是一种少见的肿瘤,Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”,认为它应属一个独立的临床疾患。过去认为是一良性肿瘤。近年来,有报道指出有侵袭性的骨母细胞瘤存在。
发病部位:全身骨骼皆可受累,最常侵犯脊椎、股骨和胫骨,其次为颌骨及四肢短骨。
发病年龄:本病以青年多见,约75%小于25岁,发病年龄为6个月-78岁,男:女=1.6~2:1。
临床表现:局部疼痛,并可肿胀、温热及触痛;脊椎肿瘤可有压痛及肿块,脊椎或神经根受压可出现刺痛、麻木、轻瘫甚至截瘫。早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。
组织病理学特点:骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。
显微镜下肿瘤的基本特点为血管丰富和疏松的纤维基质,其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其形状大小较一致,无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。
肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。
预后评估:对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。
治疗方法:针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。
鉴别诊断:
纤维异常增殖:不同比例纤维 弯曲编织骨骨小梁、砂粒体等。无骨母细胞。编织骨必须有,周边反应性可有板层骨。
骨化性纤维瘤:多量纤维 灶性骨样沉着、砂粒体样骨岛等。偶见骨母细胞,无编织骨,仅有板层骨。
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