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作者:中国人民解放军成都军区总医院皮肤科(张忠奎,刘太华,周舟,王春梅,王骏,唐丽君,陈业红,何思娴);病理科(陈易华)
性别:女
年龄:8岁
病史:主因日晒后颜面、四肢反复出现红斑、水疱伴发热、肿胀5年,于2009年7月6日入院。
临床资料:2004年5月中下旬起颜面、四肢对称出现数个豌豆大小鲜红色斑,有轻度瘙痒。皮损出现第2d出现低热及双眼睑轻度浮肿,数日后上述症状及皮损消失。随后半月上述症状反复出现,诊断为荨麻疹,经治疗无明显缓解,至同年7月下旬上述症状自行缓解。2005年4月中旬颜面、四肢又出现鲜红斑,较去年发作时有所增大,边界清楚,有明显瘙痒。皮损出现第2d伴有明显发热(37.4~38℃),双眼睑、皮损区轻度肿胀,红斑上出现黑色薄痂,皮损出现第3d体温可自行恢复正常。皮损恢复后留下黄豆大小圆形凹陷性瘢痕。上述症状反复发作,日晒后明显,至当年8月下旬后自行消退。2006年至就诊时,均每年4月开始出现上述症状,逐年加重,邻近红斑相互融合成大片,边界欠清,体温38~39.5℃,体温在次日能自行恢复正常。红斑上频繁出现水疱,双眼睑、皮损区肿胀明显,以双眼睑为甚,瘙痒加重不明显。患病以来,精神、睡眠好,两便正常。患儿系第1胎、第1产,足月顺产,母乳喂养;家族中无类似疾病;父母非近亲结婚,其母在妊娠期间无特殊病史及服药史。按期预防接种,无药物、食物过敏史,无光敏感性疾病家族史。系统查体无异常,全身浅表淋巴结无增大。
检查:
皮肤科情况:颜面、四肢大量绿豆至黄豆大小圆形凹陷性瘢痕,双眼睑明显红肿,睁眼困难,鼻梁正中有2cm×3cm黑黄色痂,痂皮周围皮肤发红,双下肢散在数个胡豆大小黑色瘀斑,右小腿内侧有一拇指大小梭形凹陷性瘢痕(图1)。躯干部未见类似皮损。眼科检查正常。
实验室检查:血、尿、粪常规正常,血卟啉、尿卟啉阴性。血沉正常,类风湿因子、抗核抗体、抗ds-DNA抗体均阴性。肝、肾功能正常,乙肝、梅毒、人免疫缺陷病毒(HIV)均阴性,EB病毒抗体滴度阴性。免疫球蛋白E4730.00g/L(0~87.0g/L),C40.58g/L(0.16~0.47g/L),C3、C反应蛋白正常。
骨髓穿刺示:骨髓像正常。
左胫前下1/3处皮损组织病理检查:角层下水疱形成,真皮层胶原纤维增生伴多灶性以淋巴细胞、浆细胞为主的炎性细胞浸润,少许中性粒细胞浸润(图2)。
免疫组化:CD3淋巴细胞真皮浅层灶性染色阳性(图3),EBV阴性。
直接免疫荧光:基膜带IgG呈线状沉积(图4a),真皮浅层血管壁C3、C4颗粒状沉积(图4b),IgM、IgA、C1q、Fib均阴性。TCR基因重排检查因条件所限未做。
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诊断:牛痘样水疱病。
治疗:嘱患者避免日晒,给予硫酸羟氯喹100mg口服,每日1次,治疗15d症状明显缓解出院。2013年11月9日随访时,患儿已12岁,学习成绩好,病情仍在缓慢进展中,晒后暴露部位仍有水疱发生。肢体无残疾,器官无损毁;面部水肿,全身无红斑、水疱(图5)。其父母又生育一男孩,现15个月,目前无类似病症。
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