62岁男性患木村病入院治疗病例分析

为止

　　作者：孙晓杰、郑松、童璐、王昊，沈阳市第七人民医院皮肤科（孙晓杰、童璐、王昊）；中国医科大学附属第一医院皮肤科（郑松）

　　性别：男

　　年龄：62岁

　　病史：因右腮部肿胀1个月，红色丘疹20d，于2014年11月24日来诊。

　　临床资料：患者1个月前无明显诱因右腮部肿胀，约拳头大，无自觉症状，无发热等不适，当地以腮腺囊肿行手术治疗，术后肿胀略有改善，病理报告为淋巴细胞增生。20d前肿胀加重，面积扩大，表面出现黄豆大淡红色丘疹、结节，自觉略痒。既往体健，无家族遗传病病史。

　　检查：

　　体检：一般情况好，各系统检查无异常。皮肤科检查：右腮部及颈部可触及一直径10cm×10cm皮下肿块，质中等，浸润感明显，与周围组织粘连，活动度较差，无压痛；表面皮肤淡红色，其上见密集的绿豆及黄豆大淡红色丘疹、结节，部分皮疹融合（图1）。实验室检查：除嗜酸性粒细胞分类0.12，计数0.61×10^9/L［参考值（0.02~0.52）×10^9/L］；IgE734IU/ml（0~100IU/ml）外，其余检查包括空腹血糖、肝肾功能、血脂均无异常。腮腺CT检查：右侧下颌部及腮腺区可见软组织增厚，肌间隙显示毛糙，双侧颌下区及腮部可见多发软组织密度结节影，较大直径1.5cm。皮损组织病理：表皮大致正常，真皮浅层及深层血管增多，血管、附件周围团灶状淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、少许肥大细胞浸润，真皮深层及皮下脂肪层见淋巴样滤泡，周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润（图2）。腮腺淋巴结病理：淋巴滤泡增生，大量嗜酸性粒细胞浸润于淋巴滤泡间。

　　诊断：木村病。

　　治疗经过：环孢素75mg，每日2次口服，1周后肿块渐变小，2周后肿块明显消退，其上皮疹基本消退，嗜酸性粒细胞计数0.32×10^9/L，IgE336IU/ml，较前降低。4周后无诱因肿块反复，肿胀面积较前扩大，环孢素加量为125mg，每日2次口服，加量1周后病损无好转，患者自觉夜间有气短，嗜酸性粒细胞计数分类0.13，计数0.87×10^9/L，IgE832IU/ml，腮腺CT：右侧下颌部及腮腺区可见软组织增厚，肌间隙显示毛糙，颈部、双侧颌下区及腮部可见多发软组织密度结节影，较大者直径1.3~1.5cm。右侧上颌骨局限性骨质破坏，右侧咽外间隙软组织肿胀，相邻脂肪间隙消失，同时咽隐窝受压消失、移位（图3）。经多家医院会诊仍考虑木村病。加用糖皮质激素（复方倍他米松1mg）肌内注射，每3周1次，连续2次，皮疹、肿块明显消退，气短缓解。改为泼尼松10mg每日2次口服，渐减量，3个月后皮疹消退，肿胀明显减轻，自行停服激素。半年后电话随访，皮疹肿块无反复，右侧腮部较左侧仍显饱满。

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　　图1 患者左腮部、颈部直径10cm×10cm皮下肿块，表面皮肤淡红色，其上见密集的绿豆及黄豆大淡红色丘疹、结节；

　　图2 皮损组织病理真皮深层血管增生，管壁玻璃样变，大量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润（HE×200）；

　　图3CT检查右上颌骨骨质破坏（箭头）。

　　讨论

　　木村病（Kimuradisease）又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿。发病原因不清，好发于青壮年，男性多于女性。临床表现为无痛性淋巴结或软组织肿块，以头颈部软组织受累多见，其中以腮腺区最常见（33%），可伴腮腺、颌下腺及头颈部浅表淋巴结肿大，腋窝、腘窝、前臂、腹股沟亦偶有受累。本例同时有皮疹、软组织包块、淋巴结肿大和骨改变临床少见。皮损及淋巴结病理均表现为淋巴滤泡形成及大量嗜酸性粒细胞浸润。符合木村病诊断。如果皮疹表现为结节并伴有骨损害应与上皮样血管瘤及骨嗜酸性肉芽肿鉴别。