67岁男性患骨髓增生异常综合征-环形铁幼粒红细胞难治性贫血入院治疗病例分析

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　　性别：男

　　年龄：67岁

　　病史：头晕眼花，时有低热1年余，近1个月来自觉病情加重，来院就诊。

　　临床资料：PE：中度贫血，皮肤苍白无出血点、皮疹。全身浅表淋巴结不肿大，胸骨无压痛，心、肺无异常，腹软，肝大肋下1.5cm，脾于肋下触及约2cm，腹无移动性浊音。

　　检查：

　　实验室检查

　　1.血常规

　　WBC 2.55×10^9/L，RBC 2.74×10^12/L， HGB 76g/L，PLT 83.2×10^9/L，Ret 2.6%。血涂片示红细胞大小不均、异形，浅染和点彩红细胞增多，血涂片无原始、幼稚细胞，无微巨核细胞检出。

　　2.细胞遗传学检查

　　在两家医院检查染色体均无异常。

　　3.骨髓涂片检查

　　涂片示增生明显减退，计数500个有核细胞，原始细胞（Ⅰ Ⅱ型）占3%。红系细胞病态发育明显，以类巨幼细胞变和多核、多叶核异常为主，铁染色显示环形铁粒幼细胞占38%。见图1～4。

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图1 示2个原始细胞（Ⅰ，Ⅱ型），本例骨髓原始细胞占3%

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图2 示幼红类巨幼变

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图3 示幼红类巨幼变

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图4 骨髓涂片普鲁士蓝铁染色，显示环形铁粒幼细胞占38%

　　4. 骨髓病理检查

　　塑胶切片组织病理（图5）

　　标本处理： Bouin液固定，Hemapun 865塑胶包埋，3μm厚，HGF染色，400×。

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图5 组织图像示骨髓增生极度活跃，脂肪细胞基本消失，纤维细胞广泛增殖，小梁旁区可见众多处于同一发育阶段的幼红细胞簇

　　病理诊断：符合骨髓增生异常综合征-环形铁幼粒红细胞难治性贫血（myelodysplastic syndrome-Refractory Anaemia withRing Sideroblasts，MDS-RARS）合并骨髓纤维化骨髓活组织图像。