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性别:女
年龄:43岁
病史:因“体检发现肺部阴影7天”于2017年5月收入郑州大学第一附属医院郑东院区呼吸内三科。
临床资料:患者7天前常规体检发现肺部阴影,无咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、胸闷等不适,在外院行胸部CT发现左上肺类圆形软组织肿块,遂来我院。发病以来饮食、睡眠均可,大小便正常,体重未见明显变化。
检查:
入院査体:生命体征平稳,一般状况好。全身浅表淋巴结未触及。双肺叩诊音清,双肺呼吸音清,左上肺呼吸音稍低,未及干湿啰音。心脏、腹部查体未见明显异常。未见杵状指(趾)。
辅助检查:血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能正常。肿瘤标记物、T-SPOT、G/GM试验均为阴性。心电图、心脏超声未见明显异常。双侧颈部、腋窝、腹股沟浅表淋巴结B超未见明显肿大淋巴结回声。增强CT如下:左上肺见团块状类圆形高密度影,大小约44mm*43mm,边缘较光整,增强扫描不均匀明显强化,周围可见片状高密度影。左侧胸膜局限性略增厚。
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行CT引导下左肺肿块穿刺活检术,病理组织学回示:硬化性肺泡细胞瘤。
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后于全麻下行“胸腔镜下左上肺固有段切除术”,术后病理回示如下:
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术后给予常规的预防感染、止血、对症等处理,恢复顺利,1周后康复出院。
讨论
硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclemsing pneumocytoma,PSP)是一种少见的肺的良性肿瘤,过去最常用的名称是1956年由Liebow和Hubbell首命名的肺硬化性血管瘤(pulmonary sclemsing haemangioma,PSH)。PSP的组织发生一直处于争议中,间皮、内皮、神经内分泌细胞等起源均有报道,因此其名称也多种多样,1981年WHO肺肿瘤组织分类把PSH归为肿瘤样病变。随着认识的不断深入,免疫组化及超微结构的研究表明这是一种起源于II型肺泡上皮细胞的肿瘤。最新的肺肿瘤组织学分类WHO(2015)更新的内容之一就是正式称这种肺肿瘤为硬化性肺泡细胞瘤。
PSP约占肺良性肿瘤的22.2%~32.8%。多见于女性,女:男为5:1,发病年龄13~80岁,平均46岁。临床上通常无症状,多在体格检査时发现,少数患者可表现咳嗽、咳痰、咯血等。右肺略多于左肺,多生长于中叶和下叶,多位于外周部,95%为单发结节,4%~5%可以多发或者双侧发生。PSP在影像学上表现为孤立的(少数为多发)圆形或类圆形的结节,可有浅小分叶或呈分叶状,边界清楚,边缘光滑,密度均匀,周围无卫星灶,少见有钙化灶或低密度囊变区,部分病例可见空气新月征。在增强CT扫描中可见明显强化。因此临床上诊断此种肿瘤时应与周围性肺癌、错构瘤、肺炎性假瘤鉴别。多发硬化性肺泡细胞瘤需与转移瘤鉴别。临床上确诊肺硬化性血管瘤很困难,尤其是在缺乏特异的影像学表现时。大部分患者通过术后病理确诊,也有部分患者可行细针细胞学检査确诊。目前认为PSP为良性肿瘤,生长缓慢,预后良好,但有报道发现其可出现纵隔、肺门和支气管周围淋巴结转移。淋巴结转移并不影响预后,但双肺多发以及淋巴结转移均提示硬化性肺泡细胞瘤需注意潜在恶性可能。部分学者认为此病为低度恶性,但是多例患者经随访2~13年,未见复发和扩散,表明此病预后良好。外科手术是目前治疗PSP较有效的方法,经手术切除后目前预后均好,不需要放化疗。
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