15岁男性患嗜铬细胞瘤入院治疗病例分析

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　　性别：男

　　年龄：15

　　病史：因“发热伴左侧腰痛7天”入院。

　　临床资料：既往史：患者1年前发现左侧肾上腺肿物，并在外院行“开服探查 腹膜后肿物活检术”。

　　检查：

　　腹部彩超示：左上腹胰尾与左肾之间混杂回声实性包块，大小16.4*11.9*11.3cm，左肾上极囊实性包块，向上方延伸至下极处，大小11.2*4.7cm。术中取腹膜后肿物及左肾送检。大体：肿物一个，大小15*11*10cm，切面灰红灰黄，可见大片坏死，并与肾组织粘连。

　　CT：冠状面见肿物位于左侧肾上腺区，与左肾上极联系紧密，CT平扫见一巨大肿物最大径约13cm，增强CT见肿物中央囊性液化，周边不规则强化。

　　既往史：患者1年前发现左侧肾上腺肿物，并在外院行“开服探查 腹膜后肿物活检术”，术中两次冰冻活检提示：“纤维结缔组织伴炎症细胞浸润及出血，未见明显肿瘤组织”。

　　IHC结果：CgA（ ）、Syn（ ）、CD56（ ）、S-100（支持细胞 ）、Ki67（指数超过50%）。

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　　读片会诊断意见：（左肾上腺）嗜铬细胞瘤，具有恶性潜能。

　　知识链接：

　　嗜铬细胞瘤：WHO2000版分类中将肾上腺和肾上腺外嗜铬组织来源的肿瘤统称为交感肾上腺副节瘤，其中包括嗜铬细胞瘤、肾上腺外副节瘤和组合性嗜铬细胞瘤；WHO2004版中又改为肾上腺髓质肿瘤，其中包括恶性嗜铬细胞瘤、良性嗜铬细胞瘤和组合性嗜铬细胞瘤、副节瘤，而肾上腺外嗜铬组织来源的肿瘤如肾上腺外交感神经节和膀胱等归入肾上腺外副节瘤。

　　嗜铬细胞瘤是由嗜铬组织发生的较少见的肿瘤。90%来自肾上腺髓质，10%来自肾上腺外嗜铬组织。

　　发病年龄：多见于20-50岁，20%发生于儿童，儿童患者年龄高峰为9-14岁，性别无明显差异。

　　病理组织学特点：由包膜发出的纤维条索伸入瘤组织内将瘤组织分隔成分页状。瘤细胞多为多角形，少数为梭形或柱状。瘤细胞胞浆丰富，颗粒状，丝状或者空泡状。瘤细胞核呈圆形或卵圆形，核仁明显，核异型性多见，但核分裂少或无。瘤细胞排列成巢状、短索、小梁或腺泡状。有富含血管的纤维组织或薄壁血窦分隔。

　　恶性嗜铬细胞瘤：只有广泛浸润临近脏器与组织以及在正常没有嗜铬组织的器官及组织内发生转移瘤才能诊断为恶性嗜铬细胞瘤。近些年研究结果认为：Ki-67指数>3%，非整倍体，核分裂>1/10HPF伴有或不伴有融合性凝固性坏死，这类肿瘤有很高的恶性潜能。