肾粘液小管梭形细胞癌

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　　一般病史：患者，女性，70岁，主因左侧肢体麻木活动不利加重2天就诊。行彩超及CT检查提示左肾实性占位。

　　大体所见：一侧肾脏切除标本：13*7*6cm，表面附较多脂肪，沿肾门对侧剖开，于肾脏中央后侧见一肿物凸起于肾被膜。肿物体积：5*4*3cm，已被临床剖开，切面灰白色，质细腻、易碎，与周围分界清楚，其余组织未见著变。相连输尿管长9.5cm，直径0.5cm。

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　　镜下图像：

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　　免疫组化结果：

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　　阳性：CK8/18（局部 ），Vimentin（局灶 ），EMA（局部 ），Ki-67（ ，<5%）。

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　　阴性：CEA（-），CD10（-），HMB45（-）。

　　病理诊断：粘液样小管状梭形细胞癌（MTSRCC）。

　　癌细胞排列成密集而狭长的管状结构，局部似梭形细胞，间质可含粘液。免疫组化染色，小管状结构和梭形细胞均表达PAX-2/8，低分子量CK（CK8/18，CK19和CK7），EMA，AMACR和E-cadherin。而Vimentin，高分子量CK表达不稳定，肾细胞癌的标记物CD10和CD15通常阴性或偶有表达。也有报道称此类肿瘤有神经内分泌分化倾向，偶有表达CgA、NSE和Syn。

　　鉴别诊断：因为此类肿瘤形态较为特异，诊断不会很困难。但是当以梭形细胞为主要成分时需要与肉瘤样肾细胞癌，某些间叶性肿瘤（如平滑肌瘤、肉瘤，炎症性肌纤维母细胞瘤等）相鉴别。因为MTSRCC一般形态比较温和，缺乏肉瘤样癌的高级别异型性的细胞核，而且可以借助免疫组化染色来鉴别。因为形态学上有重叠，需与乳头状肾细胞癌相鉴别。后者通常以乳头状结构为主伴随着复杂的分支和纤维血管轴心，缺乏粘液样间质。免疫组化染色对于二者鉴别帮助不大，二者均表达CK7和AMACR，虽然CD10乳头状肾细胞癌更容易呈阳性。必要时应用FISH进行鉴别，乳头状肾细胞癌特征性的显示7和17号染色体获得，而MTSRCC没有这一特征。

　　预后：MTSRCC完整切除后一般预后较好，很少有报道肿瘤复发，区域淋巴结转移、远处转移或者与肿瘤相关的死亡。