【病例报告】黏液水肿性苔藓一例

admin

　　一般资料

　　病史

　　患者，女，47岁。主因面部、躯干、四肢多发瘙痒性皮损2年余，于2013年10月就诊。2年前，上肢出现10余枚粟米大肤色丘疹，伴瘙痒，夜间明显，后皮损逐渐增多蔓延至躯干、面部及四肢，诉夏季少汗。曾于外院行组织病理检查考虑为丘疹性弹性组织破裂。平素体健，家族中无类似疾病患者。系统检查无特殊。

　　皮肤科情况

　　眉间见4cm×3cm大小红色浸润性斑块，边界不清，质韧，双颊及耳郭亦见类似轻度浸润性红斑（图1a）；躯干、四肢见弥漫分布粟米至米粒大肤色或淡红色平顶丘疹，质中，部分丘疹表面有蜡样光泽，不融合（图1b，1c）。

　　实验室检查

　　血常规、血生化、血沉无明显异常，自身抗体谱未见明显异常。背部皮损组织病理：真皮上部见大量黏蛋白沉积，纤维细胞及胶原增多，胶原束排列不规则（图2a），AB-PAS染色阳性（图2b）。

　　诊断

　　黏液水肿性苔藓。

　　治疗

　　患者未行系统治疗，仅外用糠酸莫米松乳膏，未规律随访。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　讨论

　　黏液水肿性苔藓，又称丘疹性黏蛋白病、硬化性黏液水肿，是一种皮肤黏蛋白增多症。好发于30～50岁，无性别差异。皮损为圆顶、质软、直径2～4mm的丘疹，表面有蜡样光泽，可密集分布，并逐渐融合成斑块，在面部可出现狮面样外观。本病好发于面部、手背、肘部及四肢伸侧，常局限于皮肤，但也可有乏力、消瘦、上肢疼痛、麻木及头晕等全身症状。组织病理改变为真皮上部大量黏蛋白沉积，阿新蓝染色为强阳性，并可见成纤维细胞及胶原增多。

　　Perry等将此病分为4种类型：全身苔藓样型、散发丘疹型、局限苔藓样斑块型、结节和风团样斑块型。本病病因和发病机制尚不十分清楚，根据皮损组织学特征，提示可能是成纤维细胞产生酸性黏多糖平衡失调所致。临床上黏液水肿性苔藓需要与原发性皮肤淀粉样变、类脂质蛋白沉积症、环状肉芽肿等鉴别。当表现为硬皮病改变时需与硬皮病鉴别。本例患者临床表现及组织病理均符合该诊断，因未规律随访，故未行免疫球蛋白及蛋白电泳等检查。本病呈慢性进行性，目前尚无满意的疗法。用浅层淀粉样变、类脂质蛋白沉积症、环状肉芽肿等鉴别。当表现为硬皮病改变时需与硬皮病鉴别。本例患者临床表现及组织病理均符合该诊断，因未规律随访，故未行免疫球蛋白及蛋白电泳等检查。本病呈慢性进行性，目前尚无满意的疗法。用浅层X线照射治疗、口服苯丙氨酸氮芥、外用盐酸氮芥稀释液和糖皮质激素，病情可暂时缓解。也有作者尝试用α-干扰素、环孢素、补骨脂素长波紫外线（PUVA）、皮肤磨削术等，但疗效尚不肯定[5]。部分学者应用沙利度胺治疗本病取得满意疗效[6，7]。维A酸治疗疗效报告不一。本病或可自然消退并长期存活，但也有死于非特异性并发症如心肌梗死和支气管肺炎等报道，故需长期随访。