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作者:苗朝阳,王建峰,郭付云,黄彬彬,张晓艳(中日友好医院皮肤病与性病科)
病史
患儿,女,6岁。主因躯干、四肢散在对称分布的灰褐色及灰红色斑1年余,于2013年10月10日就诊。1年余前,患儿双侧腘窝处皮肤自发出现对称分布灰红色斑,呈圆形、椭圆形或不规则形,未治疗,逐渐变为灰褐色斑,皮损逐渐增多,扩展至双侧四肢、躯干及足背部。遂后灰褐色斑片颜色逐渐变浅,未完全消退,无疼痛、瘙痒等明显的自觉症状。曾就诊于当地医院,给予复方甘草酸苷片、他克莫司软膏、丁酸氢化可的松乳膏治疗,病情短暂缓解,停药后皮损反复,范围扩大。2013年9月就诊于当地省人民医院,臀部皮损组织病理检查示:基底细胞灶状液化变性,真皮浅层血管周围稀疏单一核细胞浸润,未明确诊断。既往无结核病、药物过敏史及长期用药史,家族中亦无类似疾病。各系统检查未见异常。
皮肤科检查
躯干、四肢、臀部及足背部皮肤散在对称分布的灰褐色、灰红色斑及少量淡灰褐色斑,表面平坦光滑,部分皮损融合成片,灰红色斑片边缘可见少许细薄鳞屑。新旧皮损共存,旧皮损颜色变淡,但有色素沉着;新发皮损表面粗糙,边缘呈堤状、红色微隆起(图1)。头面部、颈部及手部未见皮损。
组织病理检查
右下肢灰红色皮损处组织病理检查示:表皮角化过度,基底层细胞灶状液化变性,基底层色素轻度增加,真皮浅层稀疏淋巴细胞浸润(图2)。
诊断
结合临床诊断为持久性色素异常性红斑。
治疗
本例患儿给予维生素C0.4g每日2次口服,他克莫司软膏和维生素E乳膏每日1次、尿素乳膏每日2次外用。治疗4个月后,原有皮损颜色变淡,未见新发皮损,目前仍在随访中。
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讨论
持久性色素异常性红斑(erythema dyschromicum perstans,EDP)亦名灰皮病(ashy dermatosis),是一种少见的缓慢进展的斑状色素异常性皮肤病。1957年Ramirez首先报道此病,1961年才正式称为EDP。据报道,本病以青壮年成人多见,儿童患病少。有人认为本病多与日晒、昆虫叮咬有关,但本例患儿为6岁儿童,头面部、颈部等曝光部位并未出现皮损。也有作者认为本病与色素性扁平苔藓为同一或相关疾病,但尚存有争议,后者表现为曝光部位及屈侧皮肤为主的不同程度瘙痒的暗褐色斑疹,两性发病率无明显差异,皮损可周期性加重和缓解;而EDP多见于30岁以内女性,皮损常对称,好发于躯干和四肢近端,少数发生于面部及颈部。发生于儿童的EDP不同于成年患者,多数患儿在1~3年间皮损会明显缓解或消退。本病在活动期,基底细胞灶状液化变性明显,并可见以淋巴细胞为主的浸润。而在非活动期,可无基底细胞液化变性,同时真皮内单一核细胞浸润减少。本例特点为儿童发病,皮损对称分布于躯干、四肢等非暴露部位,组织病理上基底细胞液化变性明显,符合EDP的诊断。本病尚无特效治疗方法,有报道认为维生素C、转移因子、氨苯砜及氯苯吩嗪对本病有一定疗效,临床上多以对症治疗为主。
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