粘液样隆突性皮肤纤维肉瘤

admin

　　简单病史：40岁，男性，左会阴部结节性肿块入院，质硬，可被推动，突出皮面。

　　大体检查：梭形皮肤一块，大小6*4.5cm，皮下2.8cm，切面于皮下见一肿块，大小2*1.8*0.8cm灰白、灰红色，黏液感，质中，界清。

　　镜下图片：

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　低倍（4倍）镜下：肿块位于皮下，与皮肤之间存在中间带，肿块界限比较清楚，没有插入性生长。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　肿块周边区域。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　血管丰富，大体呈网格状（10倍）。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　见分支血管。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　肿瘤细胞较小，胞浆丰富红染，核小，核质细，间质散在淋巴细胞，较多粘液（40倍）。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　肿瘤细胞疏松，血管丰富，粘液较多，核分裂象少见（40倍）。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　网状区域。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　血管周围较多淋巴细胞。

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　肿瘤细胞包绕汗腺生长，不破坏汗腺，肿瘤细胞小，神经纤维细胞样细胞。（10倍）

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]
[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　镜下所见：

　　肿块位于表皮下，真皮内，界限较清楚，周边未见到大的胶原纤维穿插性生长，肿块中央区域大部分为粘液样区域，血管较丰富，血管呈分支状，管腔较小，管壁较厚，血管周围较多淋巴细胞，粘液样区域肿瘤细胞疏松，肿瘤细胞较小，梭形或者星状，胞质丰富扁红染，核较小核，圆形或接近圆形，稍大于小淋巴细胞核，核分裂难见到，位于肿块周边部位的肿瘤细胞呈网状排列，部分包绕皮肤附属器，稍微有点席纹状排列结构但不明显。

　　免疫组化结果：SMA-，S-100-，Des-，Vim ，CD34血管阳性，肿瘤粘液区阴性，周边区域阳性，Myogenin-，Ki-67 、约5%，CD68-。

　　病理诊断：粘液样隆突性皮肤纤维肉瘤。

　　诊断要点：
　　1.肿块表浅，位于真皮内，呈界限清楚结节；

　　2.大部分区域为粘液样区域及生长方式；

　　3.免疫组化，CD34部分区域阳性，粘液区阴性，支持DFSP诊断。

　　DFSP简介：

　　1.1924年首先被Darier和Ferrand两位医生描述，是一种发生于皮肤的结节状肿瘤，由形态一致的短梭形细胞组成，常呈特征的席纹状排列，并浸润皮下脂肪组织，如切除不净，容易发生局部复发，极少数发生远处转移，特别是发生肉瘤变者。

　　2.临床表现：多发生于20-50岁间的中青年，也可发生于婴幼儿，主要发生于皮肤，近半数发生于躯干，包括腹壁、胸壁、背部，其次可以发生于四肢近端，偶尔发生于外阴，但是极少数发生于四肢远端。

　　3.大体：肿块位于真皮或皮下，原发性肿块多为多结节状，复发性病变可为多灶性，界限较清楚，切面灰白色，直径0.5-17cm，平均5cm。部分病例因发生黏液样变而呈胶冻样或透明状。色素性DFSP切面可呈黑色。

　　4.组织分型：

　　（1）经典型DFSP 镜下具有常见的皮肤隆突性纤维肉瘤的结构，肿瘤与皮肤之间存在无细胞带，肿瘤细胞具有最常见的席纹状排列的结构，和浸润皮下脂肪。

　　（2）色素性DFSP 也称Bednar瘤，在3-5%的DFSP中可见散在多少不等的树突状色素细胞，除经典型DFSP外其他亚型中均可见到，包括纤维肉瘤型，黏液样型、含巨细胞纤维母细胞瘤样区域，和含有大量脑膜上皮样旋涡的DFSP等。

　　（3）纤维肉瘤型，在5-10%的病例中部分肿瘤区域出现瘤细胞异型性明显，核分裂象增多，并失去席纹状排列的结构，而呈条束状或者鱼骨样排列，类似纤维肉瘤。对于一个浅表性的纤维肉瘤需要排除纤维肉瘤型DFSP，少数DFSP还可以转化为多形性未分化纤维肉瘤。

　　（4）黏液样DFSP，3-5%病例内间质中出现黏液样变性，尤其是复发者多见，黏液样区域通常占肿瘤的一半以上，当肿瘤完全呈黏液样时，误被认为是其他粘液样软组织肿瘤。

　　（5）杂合瘤少数病例内可见巨细胞纤维母细胞瘤样区域，镜下表现为在DFSP的背景中或者在条束状排列的梭形细胞肿瘤背景中可见多少不等的深染性多核巨细胞，极少数复发的DFSP可完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样形态。

　　（6）伴有肌样/肌纤维母细胞分化的DFSP 为肿瘤部分区域出现结节状嗜伊红肌样结构，具有一定的提示作用。

　　（7）颗粒细胞型DFSP为肿瘤细胞呈颗粒细胞样。

　　（8）萎缩型或斑块状DFSP为在真皮内出现类似良性纤维组织细胞样结构，结节样结构区域较少，此型比较容易误诊或者漏诊。

　　（9）硬化性DFSP 则为肿瘤中出现大量的硬化性间质。

　　（10）栅栏状或者含有较多Verocay样小体的DFSP为瘤细胞呈栅栏状排列或者并可出现较多的Verocay样小体，类似周围神经肿瘤，但瘤细胞表达CD34，不表达S100或者SOX10。

　　（11）伴有大量脑膜上皮样旋涡结构的DFSP，肿瘤细胞类似脑膜瘤的脑膜上皮样或神经小体样的旋涡结构，与经典型DFSP结构有移行，免疫组化可以鉴别。

　　（12）其他类型。

　　5.鉴别诊断：

　　（1）BFH；

　　（2）斑块样CD34 的真皮纤维瘤；

　　（3）弥漫性神经纤维瘤；

　　（4）色素性神经纤维瘤；

　　（5）浅表性纤维肉瘤；

　　（6）软组织神经束膜瘤和混杂性神经鞘瘤；

　　（7）黏液样脂肪肉瘤。

　　6.治疗首选外科手术，局部广泛切除，确保切缘干净，没有肿瘤残留，对于肿块较大或者难以切除者可以尝试格列卫治疗。

　　7.预后：由于本病具有较高的局部复发率，切缘情况是决定DFSP是否会复发的最为重要的因素。切缘建议>3cm。