乳腺纤维瘤病样化生性癌

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　　临床病史：

　　性别：女性

　　年龄：61岁

　　主诉：发现右乳无痛性肿物8月余，逐渐增大

　　大体：

　　肿物大小2.2*2*2cm，切面灰白色、质中

　　镜下：

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　　免疫组化图片：

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　　免疫组化结果：

　　SMA（ ）、Actin（ ）、Desmin（-）、CD34（-）、CD68/KP-1（-）、CD10（ ）、β-catenin（-）、Vimentin（-）、Ki-67（ ，10-20%）、Myogenin（-）、AE1/AE3（ ）、P63（ ）、34βE12（ ）、CK14（ ）。

　　病理诊断：纤维瘤病样化生性癌。

　　诊断要点：

　　梭形细胞癌的主要特征：可以纯粹由梭形细胞构成，也可主要为梭形细胞伴有少量上皮成分（腺或鳞状上皮）。

　　1、明显上皮分化灶和/或导管原位癌是重要诊断线索。

　　2、梭形细胞形态多样，从温和（纤维瘤病样）到高度多形性和高级别细胞异型性。

　　3、可以存在少量异源性成分（特别是骨和软骨）。

　　4、可能需要一组细胞角蛋白抗体免疫染色才能诊断。

　　经验总结：

　　1.低级别纤维瘤病样化生性癌是一种值得特别强调的梭形细胞肿瘤。这些病变可以单独发生，也可以与乳头状瘤和良性的硬化性病变同时发生。由温和的梭形细胞组成，形态与瘢痕或者纤维瘤病相似。然而，与瘢痕和纤维瘤病的细胞相比，这种肿瘤的梭形细胞表达细胞角蛋白，一些病例显示上皮样细胞簇或者小灶鳞状细胞分化。据报道这些病例具有很高的局部复发率，尽管早期报道的病例没有转移，后续报道有少数病例存在局部或者远处转移。

　　2.乳腺化生性乳腺癌，广义指的是主要由梭形细胞组成的乳腺癌，这些肿瘤可以是纯梭形细胞形式，或者主要由梭形细胞伴有腺、鳞状上皮或者异源性成分（大多为软骨或骨）。这类肿瘤有不同命名：化生性癌、肉瘤样癌和梭形细胞癌。梭形细胞癌少见，不到浸润性癌的1%。大体上，肿块多为灰白色质硬的肿块，切面灰白色，通常界限较清楚。镜下，梭形细胞形态多样，可表现温和也可高度多形性，可排列呈束状、结膜炎样、席纹状或者杂乱无序。核分裂数多少不一，病变边缘往往呈浸润性生长，可见乳腺导管和小叶成分陷入肿瘤中，并且不规则地浸润邻近的脂肪组织，也可呈推挤性边缘。高级别病变可以破坏乳腺正常的乳腺结构，在一些病例中，梭形细胞聚集成簇，有较明显的上皮样外观，或者与明显的上皮成分相互融合，有时可见血管腔隙样结构区域，鳞状分化区域常见，也可见小灶骨或软骨性异源性成分。梭形细胞成分中可能会见到局灶普通型浸润性乳腺癌和导管原位癌，这种现象为揭示肿瘤的上皮性本质提供了有用的线索。然而，在纯梭形细胞癌中没有上皮成分，也无并存的导管原位癌，可能需要借助细胞角蛋白和其它免疫标记才能正确的诊断。应当指出，细胞角蛋白阳性区域可能很局限，并且可能需要一组细胞角蛋白抗体，根据专家经验这种情况下最为敏感的抗体是广谱细胞角蛋白抗体和高分子/基底样角蛋白抗体。肿瘤细胞同时也表达P63、vimentin、平滑肌肌动蛋白（SMA）和肌特异性肌动蛋白（MSA）。这种肿瘤表达基底样细胞角蛋白、P63、肌动蛋白和其他肌上皮细胞相关标记的现象，支持这种肿瘤具有基底样上皮和肌上皮表型和分化特性，并且使得梭形细胞癌和之前归类为肌上皮癌或恶性肌上皮瘤的区别变得模糊。事实上，现在认为这种区别可能仅仅是语义上的不同，最近的基因表达谱研究已经证实，一部分肿瘤具有基底样表型并且多归入“基底样”型，而其他肿瘤显示上皮-间质过度特征的放在“claudin-low”型。梭形细胞癌通常ER、PR、HER-2阴性（三阴）。

　　3.梭形细胞癌很少发生腋窝淋巴结转移，近年研究显示梭形细胞癌预后较普通型乳腺癌差，特别是在那些缺乏或者只含有少量上皮成分的病例，与癌相比其临床行为更像肉瘤。鉴于梭形细胞癌的形态多样化，其鉴别范围较广泛，包括所有的梭形细胞病变和伴有间质过度生长的叶状肿瘤，需要强调，乳腺的恶性梭形细胞肿瘤更可能是梭形细胞癌或恶性叶状肿瘤而不是肉瘤，如前所述，存在明显上皮分化和并存导管原位癌区域是诊断梭形细胞癌有价值的线索，如果没有这些特征，需要证实肿瘤细胞表达细胞角蛋白和P63才能确诊，推荐在梭形细胞病变中发现任何比例的明确表达细胞角蛋白和/或P63，则足以诊断为梭形细胞癌。