1例胆管肉瘤样癌分享及疾病诊疗现状

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　　基本信息：患者男，50岁。

　　大体：灰白穿刺组织一条，长1cm，直径约0.1cm，质中。

　　病理检查：镜下（见图a -j）

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　　组织免疫学（见图1-6）

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　　免疫组化：HBsAg（-）、Vimentin（ ）、SMA（-）、Desmin（-）、Arginase-1（-）、CD10（ ）、CK7（ ）、CK19（ ）、HepPar-1（-）、S-100（-）、NSE（-）、CD68（ /-）、AAT（ ）、CD45/LCA（-）、CD23（-）

　　临床诊断：肝内胆管癌，肉瘤样型

　　胆管肉瘤样癌

　　肉瘤样癌组织学上一般由上皮和肉瘤样组织两种成分构成，常以肉瘤样组织为主。肉瘤样癌发病率甚低，早期诊断困难，治疗以手术为主，预后差。目前肝肉瘤样癌个案报道较少，有统计其仅占肝恶性肿瘤的0.2%，且治疗以手术治疗为主，放疗、化疗对其治疗的有效性尚无明确报道，肝肉瘤样癌预后差，Lu J等报道过28例肝肉瘤样癌患者其中位生存期为11.5个月，且1年、2年以及3年生存率分别为50%、21.4%和14.3%，一般肿瘤在短期内会很快复发，同时在以上患者中，仅有28.6%的患者AFP升高，大部分患者CEA和CA-199都在正常水平，与普通肝癌相比这三项指标并不敏感。

　　肉瘤样癌的组织学特征

　　对于肉瘤样癌的诊断首先要在形态学及免疫组化学上发现肉瘤样成分，同时伴有上皮组织来源的肿瘤，可以说肉瘤样癌是一种特殊类型的癌；肉瘤样癌组织学常以肉瘤样组织为主，上皮成分以鳞状细胞癌为主，其次为腺癌，少数为未分化癌或小细胞癌，其间质常以杂乱无章或交织排列的梭形细胞构成，肉瘤样组织病理回报主要为纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，而无明确其他异源性成分。

　　胆管肉瘤样癌的症状

　　早期症状缺乏特异性，常见的症状为腹部疼痛不适、厌食、体重减轻或皮肤瘙痒，病人多数是因为黄疸或肝功能异常而就诊。

　　胆管癌的分期

　　肝门部胆管肉瘤样癌是一种特殊的胆管癌，肝门部胆管癌的分期目前主要依据Bismuth-Corlette分型（见表1）以及国际抗癌协会的TNM分期系统，TNM分期可以提示肿瘤的分期和预后，但是手术切除范围主要依据Bismuth-Corlette分型。

表1  Bismuth-Corlette分型

分型	特征
Ⅰ	肿瘤位于左右肝管汇合以下
Ⅱ	肿瘤位于左右肝管的汇合处，左右肝管不相通
Ⅲ	Ⅲa肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管；Ⅲb肿瘤侵犯一侧肝管，累及左肝管
Ⅳ	肿瘤双侧肝管均累及

　　疾病的诊断

　　临床诊断胆管癌的血清肿瘤标记物主要是CA-199和CEA，这两种血清标记物同样对胆管肉瘤样癌的诊断有重要提示作用，胆管肉瘤样癌患者往往术前怀疑胆管癌，而术中病理偶然发现。结合影像学检查对胆管肿瘤的定位、定性及肿瘤分期起到重要作用；其包括：超声显像、高分辨率螺CT、MRI、超声内镜、正电子发射计算机断层扫描（ PET-CT ）、ERCP、PTC、十二指肠镜等。其中，利用ERCP等检查，可行准确的组织学活检。

　　疾病的治疗及预后

　　胆道的肉瘤样癌少见，其病因不详。国内文献2012年报道16例肝内胆管肉瘤样癌，肝内胆管肉瘤样癌更易发生肝内蔓延以及肝外转移，预后差，中位生存期仅为6个月，早期发现与诊断困难。美国临床肿瘤学会（American Society of Clinical Oncology, ASCO）报道的2810例胆管癌患者中，患者对化疗较敏感仅有五分之一，肿瘤控制率不到60%，平均肿瘤进展期不到5个月，而平均生存期不足1年。

　　考虑到因胆管肉瘤样癌是一种特殊的胆管癌，故存在放化疗敏感性低等问题。目前治疗仍以手术为主，其意义在于：①术前影像学等诊断难以与正常胆管癌区分，需术中病理明确诊断；②手术可明显延长部分患者生存期，有患者术后生存期超过4年；③术后辅助联合化疗可能改善患者预后。对于无法接受手术或无法切除的患者可给予适当放化疗，但疗效尚没有明确报道。