恶黑 DM

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　　年龄：58岁

　　性别：男性

　　左面部黑痣两年

　　大体：梭形皮肤一块，大小2.5*1.8*1cm，中央见一黑斑，大小0.8*0.7cm，略突出皮面，切面灰白色、质中

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　　免疫组化图

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　　免疫组化结果：

　　阳性：

　　S-100 ，NSE-，SOX10 ，CD68-，VIM ，CK-，HMB45 ，NF-，A103 ，EMA-，KI67 ，40%。

　　诊断：促纤维增生性黑色素瘤。

　　诊断要点：

　　老年人

　　1.多发生于日光暴露皮肤

　　2.大体呈无痛性硬斑，溃疡少见

　　3.镜下梭形细胞背景，梭形细胞之间见小巢团黑色素细胞

　　4.梭形细胞低至中度异性，核分裂少见

　　5.多数伴有淋巴组织反应

　　6.色素可有可无，一般比较少

　　7.组化呈S100，弥漫强阳性，可有HMB45、SOX10、A103弱到中等性

　　鉴别诊断

　　硬化性黑色素细胞痣

　　瘢痕组织

　　皮肤纤维瘤

　　纤维肉瘤

　　恶性周围神经鞘瘤

　　促纤维增生性黑色素瘤（DM）由Conley等于1971年首次描述，当时认是一种临床表现不明显的表浅黑色素细胞病变。占所有黑色素瘤的1-4%，主要发生于头颈部日光暴露部位，也可发生于其他部位，平均年龄为61.5岁，好发于男性，大多数表现为无痛性的硬斑，几乎一半病例没有色素，常被误认为是基底细胞癌、皮肤纤维瘤、瘢痕或者肉瘤。溃疡不常见，肿瘤一般累及网状层，可以浸润较深组织，首先转移到淋巴结，且淋巴结转移细胞成分主要以梭形细胞为主。

　　组织学形态及免疫组化特点：

　　镜下肿瘤常由似纤维细胞的梭形细胞及色素细胞组成，色素细胞常散在分布在梭形细胞之间，具有所谓硬化性间质成分是由于肿瘤细胞的成纤维细胞性间质反应和神经肉瘤分化。诊断是必须梭形细胞成分大于90%的肿瘤细胞。部分圆形的色素细胞常呈巢团状，一般比较局限。由于细胞呈梭形，促纤维增生性黑色素瘤常被误诊，占黑色素瘤相关医疗差错的很大一部分，此例病例就被当地医院误诊为梭形细胞软组织肿瘤，需要鉴别纤维组织增生性色素痣和非色素性肿瘤，后者如皮肤纤维瘤、肉瘤样癌、促纤维增生性平滑肌肉瘤，免疫组化对于鉴别诊断有很大的价值，可以选择S-100蛋白、HMB45、MiTF、A103、NSE等组化染色组合。通常HMB45和MelanA为比较弥漫的阳性表达，且S-100的表达均匀一致的表达，NSE一般为阴性，Ki-67的表达指数通常较高，多超过25%。电镜下，梭形细胞具有成纤维细胞的特点，有丰富的粗面内质网。

　　总结：

　　DM由于发病比较罕见在经验不足的医生很容易误诊为梭形细胞肿瘤，或者肉瘤，还有可能诊断成硬化性黑色素细胞痣，一般DM梭形细胞中经常会见到发育比较成熟的圆形的黑色素细胞，这种细胞常常分散或者小团分布于梭形细胞中间，细胞异型性不是很大，在多数病例中可以见到圆形黑色素细胞产生黑色素颗粒，这种现象具有诊断价值，通常通过组化可以很好鉴别。