脾硬化性血管瘤样结节性转化一例

小王

　　患者男，52岁，农民。主诉“外伤6h”入院。患者无腰背部、会阴部放射痛及腰部束带感，无恶心呕吐，无发热、反酸，无血尿；患者自受伤以来，精神差，未进食水，排气未排便。

　　既往史：体健。

　　胸腹部CT示：左侧第10肋骨骨折，脾脏外形欠规则，脾破裂不除外，腹腔积液、积血。

　　临床诊断：
　　1、腹部闭合伤，脾破裂；
　　2、左侧第10肋骨骨折，腹膜炎。

　　术中：腹腔内见大量不凝血，脾脏不大，脾下极有破裂口，有活动性出血。行脾脏切除术。

　　大体所见：脾脏切除标本：大小9.5*6.3*3cm，膈面光滑，脏面局部见缺损，缺损处面积约2.5*1.7cm，可见凝血；脾脏切面可见一结节，大小约2.5*2*1.5cm，切面多结节状、灰红杂灰白色，质地中等，边界欠清；余脾脏切面灰红暗红色，质地脆。

　　大体图示：

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　　组织学：肿瘤由多个血管瘤样结节构成，结节中央可见致密的毛细血管腔，腔隙周围散在少量组织细胞；结节周围围绕着致密的纤维组织或肌纤维母细胞，并可见较多的浆细胞、淋巴细胞及吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。

　　镜下图示：

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　　免疫组化图示：

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　　病理诊断：

　　（1）脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT，也称多结节性血管瘤)，毛细血管型，大小约2.5*2*1.5cm。

　　（2）免疫组化结果：CD31( )，CD34( )，SMA(结节内、结节间 )，Ki67( ,1%)。

　　（3）外伤性脾破裂。

　　讨论：脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)为脾良性血管增生性病变，非常罕见。

　　命名：SANT是由Martel等于2004年首次提出，之前也曾有类似病例的报道，但命名各异。在第九版《ROSAI&ACKERMAN 外科病理学》中称为“多结节性血管瘤”，第十版《ROSAI&ACKERMAN 外科病理学》中称为“脾硬化性血管瘤样结节性转化”。2004年Martel总结意大利及香港共25例病变，根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过，提出使用“硬化性血管瘤样结节性转化”，认为是脾脏的一种非肿瘤性血管病变。

　　临床特点：该病临床症状不明显，多为体检及因其他疾病影像学检查时偶然发现，本例即为外伤性脾破裂脾切除发现。

　　影像学检查：本例因脾外伤破裂致腹腔积液、积血，导致影像学未检出，经查相关文献，可有B超表现为脾脏实性低回声团块，也可是多发高回声占位；CT扫描示脾脏内低密度影，增强后呈中度强化或者强化不明显，肿物与脾脏实质分界清楚。这些均有助于脾脏SANT的诊断，但不具有特异性。

　　病理学特征：大体上，脾脏大小正常或轻度增大，肿瘤位于脾脏实质内，边界清楚或欠清，无明显包膜，病灶由瘢痕样灰白色条索分隔成多个大小不等的灰红色或棕红色结节。镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织包绕多个血管瘤样结节，结节大小不等，有时可有融合，大部分结节周围围绕呈向心性排列的胶原纤维，有些结节可见纤维素样物沉着。结节间为致密的纤维或纤维粘液样组织。高倍镜下，血管瘤样结节由枝芽状、裂隙样或不规则扩张的窦隙状血管腔隙构成，内衬肿胀的内皮细胞，部分血管腔内可见红细胞结节内可见散在分布的炎症细胞，以结节中央最为显著，包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和组织细胞，结节外细胞成分减少，代之以向心性排列的纤维样细胞。结节周围可见含铁血黄素及血红蛋白崩解产物，个别病理可见异物巨细胞反应和钙化。

　　免疫组化结果示：血管瘤样结节内包含三种类型的血管腔隙：
　　（1）毛细血管型：内皮细胞CD31 、CD34 、CD8-；
　　（2）窦性腔隙型：内皮细胞CD8 、CD31 、CD34-；
　　（3）小静脉型：内皮细胞CD31 、CD34-、CD8-。结节内血管腔隙周围梭形细胞不同程度表达CD31、SMA和CD68，

　　治疗及预后：预后良好，脾脏切除即可治愈。迄今尚无复发转移的报道。