孤立性纤维性肿瘤血管外皮瘤

为止

　　年龄：50岁

　　性别：女性

　　颅内占位

　　部位：枕骨大孔区

　　大体：灰白组织四块，共大小2*1.8*0.6cm，切面灰白色、质中

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　　免疫组化：

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　　免疫组化结果：STAT6（ ）、CD34（ ）、BCL-2（ ）、CD99（局灶 ）、EMA（局灶 ）、SSTR2a（-）、CKpan（-）、Ki-67（ ，15%）、GFAP（-）、S-100（-）、SOX10（-）、PR（-）、HMB-45（-）、H3K27M（-）、H3K27me3（ ）、H3G34R（-）。

　　诊断：血管外皮瘤，部分区细胞较丰富。

　　血管外皮瘤（HPC），发病率低，在临床上相对罕见，术前常常容易误诊。颅内HPC是一种间质源性肿瘤，大多数颅内HPC的生物学行为大多呈交界性，少数恶性，起病隐匿，发病初期一般没有临床症状，随着肿瘤增大到一定程度使其压迫了脑部功能区或继发颅内高压才会出现相应的症状。

　　中枢神经系统HPC的临床表现多样，以头痛、颅内压增高、癫痫、局灶性神经功能缺失为主要表现。国内一篇15病例的文章显示肿瘤部位：于前颅底1例，中颅底3例，额叶镰窦旁2例，额叶实质内1例，顶叶实质内3例，枕叶横窦旁1例，小脑幕1例，小脑脑桥角区1例。颅内多发1例，寰椎椎管内1例。最小肿瘤的长径2.4cm，最大者为12.0cm。

　　病理学特点：

　　大体观察肿瘤多呈切面灰白色，质中，包膜完整或不完整，部分局灶有黏液变性、坏死或钙化。镜下观肿瘤细胞较单一，由梭形、短梭形及卵圆形细胞组成。由交替分布的富于细胞区和细胞稀疏区组成；其间有不同比例的胶原纤维，部分区域间质血管较丰富，血管的特征是该肿瘤的一大诊断线索，一般为薄壁鹿角形血管，或者鸡爪形血管，或者近圆形血管。肿瘤细胞排列方式多种多样，呈条束样、席纹状、漩涡样等。肿瘤包膜可完整或不完整。恶性肿瘤的界定标准如下：①细胞生长活跃，密集分布；②细胞核多形性；③核分裂象多见，一般>4/10HPF；④肿瘤性坏死。免疫组化示所有病例Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2均呈阳性，Ki-67为1%~40%不等。对于瘤体较大，包膜不完整，局部具有侵袭性，细胞较密集，核分裂象较多，且Ki-67指数>15%的病例需要引起重视，如果出现明确其他部位转移的且具有明显侵犯其他组织造成破坏的可以直接诊断成恶性。对于这一点尚存在争议，为本人个人观点。

　　免疫组化的特点：

　　HPC肿瘤细胞不同程度的表达Vimentin，CD34，Bcl-2，CD99，STAT6，Ki67指数一般较低。Vimentin肿瘤细胞100%表达，CD34是该肿瘤比较特异的抗体，一般为瘤细胞弥漫强阳性，但是少部分不表达，Bcl-2阳性率为75%左右，CD99大多为部分阳性，是该肿瘤最近发现的一个特异性和敏感性都很强的抗体，99%的肿瘤表达该抗体，脑膜瘤不表达STAT6，也可以作为鉴别脑膜瘤用。

　　鉴别诊断：

　　SFT：

　　之前HPC由于形态特征和免疫组化表达情况与SFT具有很大的相同点，很多学者认为这两者可能是同一疾病，后来因为分子和基因技术的发展，发现这两者之间存在一定的不同，所以将两种肿瘤分开命名。

　　鉴别如下表：

参数	HPC	SFT
部位 伴低血糖 外皮细胞血管图像 细胞长梭形 宽带状透明变 CD34 细胞遗传学改变 比较基因组原位杂交	肢体多见 可伴发 明显 典型者无 不等量到灶性 大多数阳性 12q异常 无获得/缺失	体腔多见，尤其胸膜 1/4伴发 灶性，局部存在 有 典型 绝大多数阳性 21三体型 常有获得/缺失

　　良性纤维组织细胞瘤：

　　免疫组化可以很好的却分，且形态上缺乏典型的鹿角型血管改变，边界不清楚。

　　脑膜瘤：颅内的SFT需要与脑膜瘤鉴别，脑膜瘤具有特征性的漩涡状结构，且免疫组化表达上皮性的标记比如EMA、CK等，不表达CD34。

　　滑膜肉瘤：局部常见SFT样图像，单相型尤难识别，并且免疫组化有一定相同表达，但CD34阴性，CK及EMA可不同程度阳性。细胞遗传学改变不同，有助鉴别。

　　恶性外周神经鞘膜肿瘤（MPNST）：有些梭形细胞束可似；亦可见少细胞区与富于细胞区相间，但通常CD34阴性而S-100蛋白阳性；临床病史和肿瘤与神经的关系，均有助于鉴别。

　　预后：

　　HPC是一种生物学行为偏良性的肿瘤，颅内的血管外皮瘤具有很多复发及转移的发现，对于颅内发生的该肿瘤由于手术的难度，可能手术不能完整切除而残留肿瘤细胞而复发或者转移，所有颅内的改肿瘤需要早期的发现，于瘤体较小的时候完整切除，术后随访，可减少复发的可能。