【病例报告】儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例

为止

　　作者：陈军，孔庆涛，曾梅华，胡文星，任芳，桑红（南京军区南京总医院皮肤科）

　　病史

　　患儿，男，7岁。主因躯干色素减退斑3个月、出现红斑伴轻微瘙痒20余天，于2014年5月就诊。患儿3个月前无明显诱因腹部出现类圆形色素减退斑，皮损渐增多，弥漫分布于躯干、四肢；20余天前，部分白斑中央出现红斑丘疹，表面覆盖白色鳞屑伴瘙痒。患儿平日体健，否认家族中有类似疾病史。体格检查：一般状况良好，心、肺、腹未见异常。

　　皮肤科情况

　　颈部、胸、背及四肢可见多发类圆形或圆形色素减退斑，部分融合成片、无萎缩，部分白斑中央见暗红色丘疹及斑片，表面干燥，覆盖白色鳞屑，Auspitz征阴性。

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　　实验室检查

　　血、尿常规无明显异常。皮肤鳞屑真菌镜检阴性。Wood灯示：腹部散发的色素减退斑呈弱瓷白色荧光，余部位无特殊荧光。

　　组织病理检查

　　分别取色素减退斑及红色丘疹行组织病理检查：白斑处真皮浅层少量炎性细胞浸润伴色素失禁（图2a）；丘疹处表皮轻微角化过度，基底细胞液化变性，真皮乳头及毛囊周边见单发或簇集淋巴细胞浸润，部分淋巴细胞亲表皮、细胞周边空晕（图2b）。丘疹处免疫组化示：CD3（ ），CD4（ ），CD8（ ），CD20（-）（图3a-d）。

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　　诊断：色素减退型蕈样肉芽肿。

　　治疗

　　窄谱中波紫外线（NB-VUB）每周治疗2次，初始计量0.4J/cm2，每次按0.1J/cm2递增，总剂量为31.9J/cm2。治疗3个月后躯干红斑完全消退，部分白斑消退。目前患儿失访。

　　讨论

　　蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）是一种低度恶性的皮肤淋巴瘤，约占皮肤T细胞淋巴瘤的50%，50～60岁男性为好发人群。通常儿童的发病率较低，然而色素减退型MF则常累及儿童。Yazganoglu等统计368例MF患者，其中20例为儿童（5.4%），45%的患儿临床表现为色素减退型MF。Castano等通过Meta分析显示小儿的色素减退型MF占72.5%，而成年人仅为0.9%。

　　色素减退型MF的色素减退斑临床表现多样，可类似花斑癣、白色糠疹、白癜风、炎症后色素减退、慢性苔藓样糠疹、银屑病、慢性湿疹、过敏性皮炎等皮损，表现为轻微干燥或伴有轻度萎缩。Uhlenhake等报道1例环状色素减退型MF的74岁女性患者，临床表现为躯干、四肢多发环状圆形色素减退斑伴中央色素沉着。

　　色素减退型MF由Ryan等首次报道，并提出“表皮起源”的假说，意指病灶异常的细胞在表皮内增值、扩散，首先在表皮内引起炎症反应，然后克隆增殖引起基底细胞病变，由此解释早期MF患者色素减退或脱失的原因。本例患者以色素减退斑为早期临床表现，白斑处组织病理示真皮浅层色素失禁，提示基底层既往有基底细胞液化变化现象发生，符合“表皮起源学说”。Khopkar等通过统计15例色素减退型MF的组织病理发现，真表皮淋巴细胞浸润是本病特征性组织病理表现，其次为表皮内见大的淋巴细胞。有40%可见Pautrier's微脓疡，而本例患者皮损组织病理则未见。同时可出现血管周围少量淋巴细胞浸润（73.33%），有46.66%的患者存在色素失禁现象。相对于经典的CD4阳性的MF，色素减退型MF的CD8 T淋巴细胞阳性率更高，CD8细胞毒作用可能与黑素细胞脱失相关。