右颌下腺副神经节瘤一例

小王

　　患者，男，40岁。因“发现右颌下肿块6年”于2016年2月27日入院。6年前患者无意中发现右颌下一鹌鹑蛋大小肿块，当时去当地医院行手术切除，术后2年后肿块再次逐渐增大至原先大小，无疼痛，无畏寒发热，无肢体麻木及运动障碍，无渐消瘦，无四肢乏力等症状。患者未予重视检查治疗，肿块大小无变化，1月余患者曾至当地检查彩超示：“右颌下腺增大伴实质部均质改变，血流信号丰富”，遂行肿块穿刺活检，病理提示“颌下腺增生伴感染，建议活检除外恶性”。临床诊断右颌下腺肿瘤：考虑混合瘤。专科查体：右颌下可及直径5cm肿块，质偏硬，边界清楚，活动可，无压痛，左颌下可及直径1.5cm肿块，质中，活动可，边界清楚，无压痛，双侧颈部未及肿大淋巴结。完善术前检查后于2016年2月29日全麻下行右颌下腺切除术。作与右下颌骨平行切口，切开皮肤，颈阔肌，于颈阔肌深面分离皮瓣，暴露面神经下颌缘支，断颌外动脉，结扎切断颌下腺管及瘤体周围蔓状血管。术中见右颌下腺一直经4cm大小实质占位，质中，界清。送术中冰冻报告为：“右颌下”涎腺来源肿瘤，不能除外低度恶性，待常规病理及免疫组化进一步明确。术后病理报告：（右颌下）副神经节瘤，瘤体3.5×3.5×3cm；免疫组化CK-，Vim ，CK7-，MSA-，S100 ，SYN ，CGA ，CD56 ，Calponin-，CD10-，GFAP弱 ，P63-，Ki-67约3% 。见图1～6。术后随访11个月，无复发及转移。

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　　图1示：肿瘤细胞呈腺泡状排列，其间丰富的血窦或血管（HE 10×10倍）。

　　图2示：高倍镜下可见奇异形细胞（HE 40×10倍）。

　　图3示：肿瘤细胞免疫组化CGA阳性（Envision 20×10倍）。

　　图4示：肿瘤细胞免疫组化CD56强阳性（Envision 20×10倍）。

　　图5示：肿瘤细胞免疫组化SYN强阳性（Envision 20×10倍）。

　　图6示：肿瘤细胞巢周边支持细胞S100阳性（Envision 20×10倍）。

　　讨论

　　副神经节瘤是起源于胚胎神经嵴细胞，发生于肾上腺外的副神经节的内分泌肿瘤。肾上腺外副神经节瘤主要分两大类，一类与副交感神经系统相关的非嗜铬性部分和另一类与交感神经系统相关的嗜铬性部分。可见于从盆底部至颈部的任何部位，最常见部分为主动脉旁，约50%发生在主动脉旁器，其次为腹膜后膀胱等部位，发生在颌下腺者较为少见[1]。副神经节瘤通常见于成人，年龄常见于41～50岁，男女的发病率几乎相等。病变典型CT表现为：均质的、血管丰富的、边界清楚的软组织肿块。伴有出血、局部栓塞则出现不均匀的密度增高影[2]。MRI表现为T1信号表现为边界清楚，局部伴有空洞的高密度团块影，T2信号常见于“盐加胡椒粉样”结构，与肿瘤血管丰富并伴出血或血流缓慢有关[3]。病理检查是其诊断的金标准。镜下的特征性表现是腺泡状，伴有“细胞球”Zellballen或细胞巢结构，这种结构可以通过网织纤维染色显示。主细胞和支持细胞呈腺泡状排列，其间有宽带或条索状排列之间为扩张的血窦或血管，偶见瘤细胞胞浆内透明小球，部分瘤细胞可有异型性，由于血窦丰富，巢状或腺泡状结构可能更加明显，伴有肿瘤细胞巢分离。肿瘤可出现各种间质改变，如陈旧或新鲜出血、纤维化以及血管硬化[4]。免疫组化对确定诊断有一定帮助，主细胞表现为NSE，SYN，CGA，CD56阳性，支持细胞S-100及GFAP阳性[5]。本例发生在颌下腺需与常见的涎腺源性肿瘤，如多形性腺瘤、肌上皮瘤、腺泡细胞癌等鉴别。本例术前临床诊断考虑混合瘤，术中冰冻切片病理报告为涎腺源性肿瘤，不能除外低度恶性。此肿瘤术中冰冻诊断较为困难，建议不要草率诊断，但术后常规病理检查结合其较特殊的组织形态及免疫组化诊断并不困难。大多数副神经节瘤的临床过程呈良性行为，其恶性发生率<10%。外科手术彻底切除肿物是目前主要的治疗手段。与恶性行为有关的形态学特征尚没有明确的界定，可疑恶性的指征：肾上腺外肿瘤、粗大结节性原发肿瘤、融合性坏死、核分裂象和血管或包膜的浸润。只有转移是诊断恶性的最可靠指征。有学者研究发现，多数侵袭性或转移性副神经节瘤缺乏支持细胞。肿瘤转移少见，一旦出现，则最常累及局部淋巴结、肺、肝和骨骼[6]。

　　参考文献

　　[1]高健刚，李汉忠.副神经节瘤的解剖分布与临床特点[J].中华泌尿外科杂志，2008，29（2）：103-106.

　　[2]徐坚民，杜牧，李莹，等.头颈部副神经节瘤影像学诊断[J].放谢学实践，2006，21（10）：1003-1006.

　　[3]杨智云，孙木水，钟运其，等.头颈部副神经节瘤的影像学诊断[J].临床放射学杂志，2005，24（4）：314-317.

　　[4]刘 爽，赵惠玲，张巨波，等.肾上腺外副神经节瘤15例临床病理分析[J].诊断病理学杂志，2015，22（11）：701-703.

　　[5]胡维维，王辉，陶金华，等.肾上腺外副神经节瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2010，26(1):77-80.

　　[6]李汉忠，张玉石.提高嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊治水平[J].中华内分泌外科杂志，2012，6（3）：145-147.