皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

BLZJ_066572

　　性别：男性

　　年龄：25岁

　　因右前胸壁肿块三月入院

　　大体：带皮肤肿块一枚，肿块大小3*3*2.6cm，表面灰红色，切面灰白灰红色，质中。

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　　免疫组化图：

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　　免疫组化结果：肿瘤细胞CD20–、CD3 、CD4–、CD5 、CD7 、CD8 、CD30–、CD56–、TIA–1 、、Ki–67 (约70%)。原位杂交EBER–。

　　诊断结果：“右前胸壁”恶性淋巴瘤，结合免疫标记结果和HE形态，符合皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

　　讨论：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种发主要发生于皮下的细胞毒性T细胞性淋巴瘤，是一种罕见的T细胞淋巴瘤，占非霍奇淋巴瘤小于1%，可发生于任何年龄，多数为年轻人，最常见于四肢和躯干，表现为皮下结节，少见于其他部位，大小不等，0.5cm-6cm。临床多表现为皮下结节，可出现嗜血细胞综合征，部分患者伴全血细胞减少、发热及肝脾肿大。淋巴结很少受累。

　　组织病理学特点：肿瘤细胞在皮下脂肪及纤维组织中弥漫浸润，常伴显著坏死和碎裂，通常无间隔和残留，一般不累及表皮和真皮浅层，肿瘤细胞间可见明显坏死的脂肪细胞和退变的胶原纤维，肿瘤细胞大小不一，细胞呈圆形，核圆形，染色质粗，深染，可有小核仁，部分细胞核可中等大小，部分细胞核异性较大。需值得注意的是，单个脂肪细胞周边围绕肿瘤细胞是具有诊断意义的改变。常出现反应性的组织细胞特别是脂肪浸润和破坏的区域，组织细胞常呈空泡状，少数病例可见脉管浸润和神经侵犯，此肿瘤局限在皮下，不累及皮肤，这个特征可鉴别其他累及皮肤和皮下组织的淋巴瘤。

　　免疫组化特点：肿瘤细胞表达T细胞标记抗体，如CD2、CD3、CD43，通常CD8阳性表达，表达细胞毒性分子包括粒酶B、穿孔素、TIA-1，肿瘤细胞不表达CD20、CD56，Ki-67指数一般较高，EBV(-)。

　　鉴别诊断：

　　1.炎症性脂膜炎：两者都具有相同的浸润性生长方式，但是炎症性脂膜炎为炎性病变，细胞无异型性，坏死少见。

　　2.组织细胞吞噬性脂膜炎：这两种病变很相似，都为浸润性生长，均可发生坏死，都有组织细胞反应，临床表现也相似，但是淋巴瘤细胞有异型性，具有扭曲的核和脑回状核，可见到单个脂肪细胞周围包绕肿瘤细胞，但是组织细胞吞噬性脂膜炎多是脂肪小叶之间的炎症细胞浸润，单个脂肪细胞周围肿瘤细胞少见。组织细胞的增生也较显著。

　　3.原发于皮肤的γδT细胞淋巴瘤:此肿瘤多累及真皮和表皮，可形成溃疡，免疫组化：CD56 ,CD8-,CD4-,TCRγδ 。

　　4.蕈样霉菌病：临床表现为惰性病变，多累及表皮，CD4 ,细胞毒性分子不表达。

　　5.NK/T细胞淋巴瘤：皮下浸润不会出现单个脂肪围绕肿瘤细胞的结构，EBV ,无TCR基因重排。

　　6.淋巴瘤样丘疹病：为慢性、反复发作的淋巴组织增生性，可自行消退的丘疹-结节状皮肤病，在多形性淋巴细胞背景中可见较大的异形细胞，这种大细胞表达CD30。CD4 /CD8-。通过免疫组化可以基本鉴别诊断。