儿童肾脏肿瘤的免疫表型及鉴别诊断

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　　（1）肾母细胞瘤
　　WT1（胚芽和早期分化的上皮成分阳性、分化性上皮和间叶成分阴性）、Vimentin（胚芽阳性）、NSE（可局灶 ）、CD56（可局灶 ）、desmin（可局灶 ）、myogenin（-）、MyoD1（-）、Cadherin17（CDH17-）、p16（-/ ）
　　鉴别诊断：后肾腺瘤、肾透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤、PNET、畸胎瘤、小细胞肿瘤（胚芽型应与之鉴别）、各型肾细胞癌（上皮型应与之鉴别）
　　（2）后肾腺瘤
　　Cadherin17（CDH17 ）、CK7和CK（小灶状 ）、PAX2（ ）、弥漫阳性（Vimentin、WT1、CD56、S-100)、EMA（-/ ）、P504S（-/ ）、肾细胞癌标志物（-）、p16（ /-）
　　鉴别诊断：肾母细胞瘤、肾集合管癌、乳头状肾细胞癌
　　（3）后肾腺纤维瘤
　　CK（ ）、Vimentin（ ）
　　鉴别诊断：肾母细胞瘤、乳头状肾细胞癌、肾集合管癌、
　　（4）后肾间质肿瘤
　　CD34（ ）、CK（-）、desmin（-）、S-100（-/神经胶质 ）、GFAP（神经胶质 ）
　　鉴别诊断：后肾腺纤维瘤、先天性中胚层肾瘤
　　（5）先天性中胚层肾瘤
　　Vimentin（ ）、desmin（ ）、actin（ ），CK（-）、S-100（-）
　　鉴别诊断：肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤、混合性上皮间质肿瘤
　　（6）肾透明细胞肉瘤
　　Vimentin（弥漫强 ）、Bcl-2（胞质 ）、CyclinD1（核 ）、INI-1（ ）
　　鉴别诊断：肾母细胞瘤、先天性中胚层肾瘤、透明细胞肾细胞癌
　　（7）横纹肌样瘤
　　Vimentin（核旁点状 ）、CK（ /-）、EMA（ /-）、desmin（ /-）、INI1（-）
　　鉴别诊断：包括一系列具有横纹肌样特征及INI1阴性的肿瘤：肾母细胞瘤伴胞质内包涵体、肾细胞癌伴胞质内包涵体、先天性中胚层肾瘤、横纹肌肉瘤、肾髓质癌、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等
　　（8）婴儿骨化性肾肿瘤
　　梭形细胞Vimentin（ ）、CK（-）、EMA（-），多边形骨母样细胞Vimentin（ ）、CK（ ）、EMA（ ）、desmin（-），两种细胞CgA（-）、NSE（-）、SMA（-）
　　（9）乳头状肾细胞癌
　　P504S（ ）、Cadherin17（CDH17-）、p16（-/ ）、CAIX（-）、HIF-1α（-）；1型表达CK7和EMA，不表达E-cadherin；2型表达CD10和E-cadherin
　　鉴别诊断：Xp11.2易位肾细胞癌、后肾腺瘤、上皮为主型肾母细胞瘤、透明细胞乳头状肾细胞癌
　　（10）Xp11.2易位肾细胞癌
　　TFE3（核弥漫 ）、CD10（ /-）、E-cadherin（ /-）、PAX8（ /-）、Vimentin（ /-）、HMB45（ /-）、SMA（-）、CK（-）、EMA（-）
　　鉴别诊断：透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、透明细胞乳头状肾细胞癌、非特殊类型的肾细胞癌
　　（11）肾髓质癌
　　CK（ ）、EMA（ ）、Vimentin（ ）、OCT3/4（ ）、CK7（局灶 ）、CEA（局灶 ）、INI1（-）
　　鉴别诊断：肾集合管癌、肾横纹肌样瘤、肉瘤样肾细胞癌
　　（12）透明细胞肾细胞癌
　　CAM5.2（ ）、 AE1/AE3（ ）、EMA（ ）、vimentin（ ）、CAIX （弥漫膜 ）、HIF-1α（核 ）、CD10（弥漫膜 ）、RCC（ ）、PAX-2（ ）、PAX-8（ ）、HMWCK（-）、CK7（-）、CK20（-）、CEA（-）、GATA3（-）、p63（-）
　　鉴别诊断：肾上腺皮质癌（Inhibin和calretinin阳性，EMA、AE1/AE3、CAM5.2和RCC阴性）、肾盂尿路上皮癌（HMWCK、CK7、CK20、uroplakin III、thrombomodulin、p63和GATA3阳性，vimentin阴性）、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌
　　（13）透明细胞乳头状肾细胞癌
　　CK7（弥漫强 ）、CAIX（弥漫强 ，特征性的杯状着色）、PAX-2（ ）、PAX-8（ ）、HIF-1α（ ）、GLUT-1（ ）、AMACR（-）、CD10（-）、TFE3（-）、RCC（-）
　　鉴别诊断：透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌