匐行性血管瘤19例临床及组织病理学分析

为止

　　一、目的

　　分析匐行性血管瘤患者的临床和组织病理学特点。

　　二、方法

　　对确诊的19例匐行性血管瘤患者的临床和组织病理学特点进行系统性回顾分析。

　　三、结果

　　匐行性血管瘤多发生于20岁以下的青年患者，皮损多表现为四肢发生的红色或暗红色斑疹，部分可融合。组织病理学表现为真皮浅层及真皮乳头毛细血管扩张，可见到血管内皮细胞增生。无炎性细胞浸润及红细胞外溢。

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　　四、结论

　　匐行性血管瘤临床主要表现为多发针头大小红色斑点，簇集或小片状分布。组织病理学上主要表现为血管扩张，有时可见到内皮细胞增生，缺乏特异性。故需要结合临床和组织病理进行综合性分析后作出诊断。

　　五、讨论

　　匐行性血管瘤是一种主要累及皮肤小血管的毛细血管扩张性罕见皮肤病，由Hutchinson在1889年首次报道。临床表现为散在或成片出现的红色、暗红色斑疹，多成群发生，匐行或环形发展模式。一般无炎症和紫癜样损害，少数可出现丘疹、苔藓化及鳞屑。好发于20岁以下的女性，皮损好发于四肢。掌跖部和黏膜部位受累较少，偶见散发报道。组织病理学表现为真皮乳头和真皮浅层成簇分布的扩张性、增生性毛细血管，管壁增厚不明显，无炎性细胞浸润及含铁血黄素沉积。电子显微镜下表现为毛细血管壁内基底样物质沉积，细胞间可见同心排列的胶原纤维，血管内皮细胞胞质内腔隙状及泡状细胞器形成。本病发病机制尚不清楚，有研究认为可能与于PORCN基因缺失有关，但此观点尚存在争议。

　　本组19例匐行性血管瘤患者，具有明显的年龄分布趋势，20岁以下患者15例。未发现性别差异，可能与患者门诊就诊有关。皮损以四肢多发，多表现为多发、针尖大小、无症状红色或暗红色斑点，簇集或小片状分布。胸部、背部、颈部、面部也受累，多单侧发生。大多数患者临床均诊断为单侧痣样毛细血管扩张或血管角皮瘤，仅有3例患者诊断为匐行性血管瘤。组织病理学可见真皮浅层和真皮乳头毛细血管扭曲扩张，成簇分布，血管内皮细胞增生，但管壁增厚不明显，少数患者仅见到血管扩张，需要通过临床表现与单侧痣样毛细血管扩张症鉴别。除1例患者真皮浅层血管周围有少量淋巴细胞浸润外，其他患者均未见炎性细胞浸润、红细胞外溢及含铁血黄素沉积。由于本病临床及组织病理学均缺乏特异性表现，因此在诊断上建议以临床和组织病理相结合进行综合性分析，最终作出合理诊断。本组所有患者在经过组织病理学检查和临床综合分析后，最终诊断为匐行性血管瘤。匐行性血管瘤需要与鲜红斑痣、单侧痣样毛细血管扩张、弥漫性血管角皮瘤、色素性紫癜性皮病和毛细血管扩张性环状紫癜鉴别。鲜红斑痣表现为暗红色或青红色斑片，边缘不整齐。常出生时或出生不久出现，大多为单发。组织病理表现为真皮浅、中部群集扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞；单侧痣样毛细血管扩张为单侧发生的毛细血管扩张，呈点状、星状或线状分布，可累及口腔。组织病理上可见扩张的毛细血管，内皮细胞无异常；弥漫性血管角皮瘤是X-性联锁遗传性疾病，多数为男性患者，典型表现为掌跖肢端感觉异常或烧灼感。皮损表现为暗红色至紫红色表皮角化扩张的血管，成群分布，可累及黏膜。皮损组织病理学表现为扩张的血管，内皮细胞肿胀或空泡化；色素性紫癜性苔藓样皮病皮损为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴有紫癜损害，可融合成境界不清的斑块。好发于小腿，多见于中年男性；毛细血管扩张性环状紫癜可发生于任何年龄，初起表现为紫红色环状斑疹，斑疹中可出现点状暗红色毛细血管扩张或辣椒粉样斑点。皮损可呈黄色、褐色等。后两者组织病理学表现相似，均表现为真皮浅层和真皮乳头内毛细血管内皮细胞、组织细胞肿胀，毛细血管周围可见大量淋巴细胞和组织细胞浸润。陈旧性损害可见到含铁血黄素沉积。

　　目前，匐行性血管瘤在治疗上尚无有效方法。有报道认为长脉冲染料激光对本病皮损的改善有一定疗效。