具有髓样癌特征的乳腺癌

小王

　　年龄：50岁

　　性别：女性

　　发现右乳肿物一月余，钼靶射线提示3*2.8*2cm肿物，恶性可能大。

　　大体：包块一枚，大小3.2*3*2cm，表明灰红色，切面灰红色，质中，局灶出血。

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　　免疫组化图：

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　　免疫组化结果：CK5/6（ ）、P63（部分阳性）、P120（ ）、P40（部分细胞阳性）、GATA3（ ）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、CT（-）、E-Cadherin（-）、CK8/18（ ）、ER（-）、PR（-）、AR（-）、C-erbB-2（-）、Ki-67（ ，约60%）、S-100（-）、EGFR（ ）、P53（ ，约80%）。

　　诊断：伴髓样癌特征的浸润性癌（NST，非特殊类）。

　　讨论：

　　乳腺典型髓样癌组织学特征： ① 肿瘤内合体细胞构成占肿瘤>75%，细胞较大，呈片块或巢状排列； ② 全部肿瘤组织内不具有腺管状结构，呈实体性构成（实体癌）；③间质中弥漫的淋巴细胞、浆细胞浸润为其显著特点； ④癌细胞多呈圆形，胞质丰富，泡状核，核异型明显，呈2、3 级核分裂多见； ⑤低倍镜下，肿瘤组织边界清楚，明显挤压邻近纤维组织形成纤维带。需要指出的是当肿瘤具有明显的合体细胞样结构特征，但未满足上述五项标准的，仅具有2-3项标准的时候被诊断为非典型髓样癌。2012 年新版 《 WHO 乳腺肿瘤组织学分类》(第 4 版)明确提出“具有髓样特征的癌”，并单列一类。 值得注意的是,此定义涵盖了几种肿瘤，包括髓样癌、不典型髓样癌和浸润性癌 NST 的某亚型。 新版描述该类肿瘤的组织形态为部分或全部具有如下特征:边缘界清或呈推挤状，合体细胞结构占肿瘤的 75% 以上，不形成腺管，细胞呈高核级，核分裂多见，伴有明显的淋巴细胞浸润。新版(2012) 之所以提出“不典型髓样癌” 或“具有髓样特征的癌”名称，是因为有些肿瘤不完全具备前述所有 5 项标准，完全按照上述标准进行诊断有一定困难，并且病理医师之间的诊断可重复性差。 故推荐将经典型髓样癌、不典型髓样癌、具髓样特征的浸润癌非特殊型统统归入“具髓样特征的癌”类。

　　免疫组化特点：

　　ER、PR 和 HER-2 大多表现为阴性，即 所 谓 “ 三阴性” ，神经内分泌标记阴性。部分上皮性标记物表达如CKpan，CK8/18，CK5 / 6，表达部分基底细胞标记如P40、P63和S100蛋白可有部分阳性， EGFR 表达多为阳性，Ki-67增殖指数一般较高，多大于40%。

　　治疗及预后：

　　经典型髓样癌属于低度恶性肿瘤，预后较好，不过非经典型预后要差。 手术加辅助化疗是治疗的重要手段，术前细针穿刺检查及术中冰冻切片对于明确诊断有重要意义。

　　总结：

　　综上所述，部分学者认为髓样癌必须具备两个基本条件：首先，必须是实性癌，不形成腺腔或腺管；其次，一定是肿瘤实质细胞丰富,呈合体细胞结构，纤维性间质少(质软)。 具备上述全部 5 项条件者，为典型(经典型)髓样癌, 即髓样癌( MC)；只具备上述两项基本条件，不具备全部 5 项条件者，属不典型髓样癌或伴有髓样特征的非特殊型(NST)浸润癌。