巨细胞型胶质母细胞瘤

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　　患者男性，48岁，因头痛、头晕就诊，CT检查提示第三脑室顶部，近丘脑见一肿块，大小2.8cm×2cm×2cm。
　　大体：灰白组织两块，共大小3cm×2.5cm×2cm，切面灰白色、质中

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　　免疫组化图：

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　　免疫组化结果：GFAP（ ）、Olig2（ ）、P53（ ）、Ki-67（ ，25%）、NeuN（-）、CD34（-）、ATRX（ ）、H3K27M（ ）、H3K27me3（表达下调）、Syn（-/ ）、BRAFV600E（-）、HuD（ /-）、EMA（-）。
　　诊断：（第三脑室顶部）巨细胞胶质母细胞瘤，WHO分级：Ⅳ级。
　　讨论：
　　胶质母细胞瘤（glioblastoma）是发病率最高的神经上皮性肿瘤，也是临床上恶性程度最高的原发性脑肿瘤之一，多继发于WHOⅡ级星形细胞瘤或间变型星形细胞瘤，大约占颅内肿瘤的15％左右，占星形细胞肿瘤的70％左右，多发生于20-50岁之间，女性多见，发病部位多见于颞叶、顶叶、枕叶、额颞叶、顶枕叶、颞枕叶等，大体上表现为界限不清的肿块，切面呈黄、红或棕色，可出现液化、坏死及囊性变，临床上患者可出现颅内压升高的症状和体征，1/3以上的患者可出现癫痫，患者可出现非特异性神经功能障碍，比如头痛和性格改变等，镜下表现为瘤细胞呈多形性，细胞密度较高，细胞核形态多样，细胞核异型性明显，细胞核可大可小，也可多核，染色质深染，核分裂像易见；肿瘤内出现明显的微血管增生，可见大片坏死或栅栏状坏死、大片状坏死的区域，肿瘤大片坏死后可见肿瘤细胞围绕在血管的周围，临床病程较短，一般不超过3个月。
　　免疫组化特点：GFAP阳性，星形样细胞特别是肥胖细胞明显阳性，小的未分化细胞呈阴性或弱阳性；Olig2阳性，P53阳性，Ki-67增殖指数>10％，ATRX在高级别的胶质细胞肿瘤中，对预后有一定的评估作用。
　　组织学类型：
　　诊断胶质母细胞瘤主要根据组织学类型而不是某种细胞的类型，诊断时必须具有高度间变的胶质细胞、较高的分裂活性、血管增生和/或坏死。在肿瘤中这些具有诊断性病变可以分布不均一，坏死性病变多位于肿瘤的中心部位，部分具有活性的细胞围绕在坏死的周围。该肿瘤一般具有多种结构特征和细胞类型。
比如：
　　1.上皮结构：可为腺样结构和上皮样细胞呈带状结构；
　　2.多核巨细胞成分：这种细胞核异型性比较大，是恶性的表现，也可认为是退行性改变，如果此类细胞占有量较多可诊断是“巨细胞胶质母细胞瘤”；
　　3.肥胖细胞：胶质母细胞瘤具有不同的分化方向，可分化成肥胖细胞和梭形星形细胞；
　　4.颗粒细胞：此类细胞较大，胞浆内含有PAS染色阳性颗粒，
　　5.脂化细胞：此种细胞较少见，如果年轻人出现较多的脂肪样泡沫细胞，且网状染色显示基底膜围绕黄色细胞则应考虑多形性黄色星形细胞瘤；
　　6.血管周围淋巴细胞套：多为CD8 细胞为主的淋巴细胞。
　　预后：
　　胶质母细胞瘤是一种高度恶性的肿瘤，由于病变部位特殊，一般病程较短，术后加以化疗为主要治疗手段，但是预后较差，一般生存期为6月到1年，影响预后的因素包括：坏死、临床预测、年龄、KI-67增生指数、遗传分子因素。