血管免疫母T细胞淋巴瘤

为止

　　患者为78岁男性，因左侧腋窝肿块两月余就诊，B超提示结节性肿块，大小3*3*2.5cm。

　　大体：灰红色肿块一枚，大小3.3*3*3cm，表面光滑，带包膜，切面灰红色，质中。

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　　免疫组化图

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　　免疫组化结果：肿瘤细胞CD20–、CD3 、CD4 、CD8–、、PAX–5–CD10 （部分细胞阳性）、PD-1 、CXCL13 、BCL-6 （部分细胞阳性）、Ki–67 （约70%）；浆细胞MUM1 ，部分κ ，部分λ ；免疫母细胞CD30 ； CD79a-、CD5 、CD7 、CD21-、BCL-2-、MYC少数细胞阳性。

　　诊断：（腋窝）淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。

　　淋巴结血管免疫母细胞淋巴瘤（AITL）：

　　血管免疫母 T细胞性淋巴瘤（ angioimmunoblasticT-cell lymphoma，AITL）是一种罕见的疾病，占外周 T细胞淋巴瘤的 18.5%，仅次于外周 T细胞淋巴瘤非特指型，占恶性淋巴瘤患者的 1%左右。发病年龄为25-75岁。

　　诊断要点：

　　1.临床表现为：老年病人全身淋巴结肿大，脾大、皮疹、贫血等全身表现，多克隆性高γ球蛋白血症为特点；

　　2.组织形态上：

　　①：淋巴结常破坏，淋巴结外浸润，但不破坏淋巴窦；

　　②：多种细胞，包括：淋巴细胞、粒细胞、浆细胞、免疫母细胞和组织细胞；

　　③：T细胞含有透明性胞质（透明细胞）；

　　④：残留滤泡外存在较多FDC细胞，包绕高内皮小静脉；

　　⑤：分枝样高内皮小静脉增生，与浸润细胞分隔较小，有时不好区分。

　　3.免疫组化特点：CD21 和CD23 部位主要显示FDC网，肿瘤性T细胞呈CXCL-13 、PD1 、CD10 、Bcl-6 和CD4 ；CD3 、CD5 、CD4>CD8，一般没有T细胞抗原的丢失；EBER 为B免疫母细胞

　　4.分子遗传学：①.3/4的病例表现为TCR基因克隆性重排；②.12%病例显示IgH基因克隆性重排。

　　EBER阳性：大部分病例原位杂交检测阳性，主要为B细胞，极少T细胞表达。