巨大皮肤纤维组织细胞瘤一例

为止

　　1、目的

　　患者，男，56岁，农民。主因右髋关节皮肤肿物20余年，胸闷、胸痛伴双下肢疼痛20d就诊。患者20余年前右侧髋关节处出现菜花样肿物，质脆，搔抓后易出血，未予治疗，肿物渐增大。近20d出现胸闷、胸痛伴双下肢疼痛，乏力、消瘦、纳差。既往有慢性支气管炎、高血压病病史。

　　2、体格检查

　　营养较差，中度贫血貌，全身浅表淋巴结未扪及，触觉语颤左侧减弱，右髋关节处皮肤可见6cm×8cm大小肿物，由脑回状凹凸不平结节组成，基底宽大，表面少量分泌物及鳞屑、结痂，有异味（图1），活动度差。

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　　3、实验室检查

　　血红蛋白97g/L（正常值100～130g/L），血小板25×109/L（100～400×109/L）。肝肾功能、血糖、电解质均正常。

　　4、皮肤组织病理

　　皮损组织病理：角化过度，棘层不规则肥厚，皮角伸长，基底细胞层色素轻度增加，真皮内密集胶原纤维，成纤维细胞、组织细胞增生，呈平行、编织状排列（图2a，2b）。

　　5、免疫组化染色

　　CD34( )，CD68、S-100蛋白、SMA均阴性，Ki67＜5%（图2c）。

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　　6、辅助检查

　　胸部CT：左肺不规则高密度影，双肺多发小结节。
　　支气管镜取材组织病理示：小细胞肺癌。
　　骨扫描：颅骨、双侧肩胛骨、右侧肱骨头、胸骨、双侧多根肋骨、双侧股骨上段、右侧胫骨中段、多个颈胸腰椎体及骨盆骨转移。

　　7、诊断

　　诊断：巨大纤维组织细胞瘤并发左肺下叶小细胞肺癌伴多发骨转移、骨髓转移。

　　8、转归

　　确诊后患者及家属放弃治疗。

　　皮肤纤维组织细胞瘤（fibroushistiocytoma）又称皮肤纤维瘤，好发于四肢的单发或多发的肤色或褐色坚实结节，隆起于皮肤表面或呈浸润性生长。组织病理表现为良性真皮内结节，由成纤维细胞或组织细胞灶性增生所致，表皮常伴三联症改变，即角化过度、棘层增厚和基底细胞色素沉着。表皮与肿瘤间常有薄层结缔组织间隔，表皮增生模式可表现为银屑病样、脂溢性角化病样、Becker痣样、浅表基底细胞癌样、不规则增生等。根据真皮内增生成分的不同，皮肤纤维瘤分为多种亚型，但目前国内外尚无统一分类。国内主要分为纤维型、细胞型、动脉瘤样、非典型皮肤纤维瘤、上皮样细胞组织细胞瘤、透明细胞真皮纤维瘤、瘢痕疙瘩样真皮纤维瘤以及黏液样纤维组织细胞瘤等。其中纤维型皮肤纤维瘤最为常见，主要由胶原纤维和不规则排列的成纤维细胞组成真皮内结节、境界不清、无包膜，胶原纤维占主要成分；其次为细胞型，表现为病变中富含大量组织细胞，呈束状生长，胶原纤维成分少；动脉瘤样纤维组织细胞瘤较少见。组织病理学最显著的特征是不规则的出血性裂隙和囊腔，尤其在损害的中央部，类似血管腔，但管周无内皮细胞，邻近的实体区域表现为良性纤维组织细胞瘤的组织学特征，细胞成分很多；其他亚型均十分少见。皮肤纤维组织细胞瘤属良性病变，以局部手术切除治疗为主。Calonje等报道皮肤细胞型纤维组织细胞瘤占皮肤纤维瘤5%左右，且没有被临床普遍认识，切除不完整时临床复发率高达26%。钟艳平等报道的27例中有5例局部复发，1例反复复发后出现肺转移。本例患者右髋关节巨大皮肤纤维组织细胞瘤临床罕见，近1月发现肺癌并发多发骨转移，因两者组织学来源不同应无相关性。