卵巢无性细胞瘤一例报道

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　　1.临床资料：

　　患儿，女，4岁5月。因腹痛2天伴呕吐入院。体格检查：腹部未触及包块，右下腹压痛明显。肝脾、淋巴结无肿大。肛诊截石位直肠前壁可触及一包块，质稍硬，有触痛，活动度差，边界清楚。

　　实验室检查：AFP 1.30ng/ml，hCG 3.4mIU/ml，LDH 530U/L。影像学结果：彩超见右侧卵巢显示不清；左侧卵巢内见4枚以上直径大于4mm增大的卵泡回声。盆腔近右侧可见一范围约64*53*48mm的低回声包块，边界尚清晰，内部回声不均匀，内可见暗区回声，包块可及血流信号，提示盆腔近右侧低回声包块（占位，来源于右侧卵巢？）。CT检查所见：盆腔偏右侧见63mm*51mm软组织肿块，其内密度欠均匀，境界欠清；肝脏、胆囊、脾脏、胰腺及双肾、膀胱、腹膜后淋巴结未见异常或增大，腹腔未见明显积液征象。

　　2.病理检查：

　　2.1.大体所见：卵巢及肿物一个：6cm*5cm*4.5cm，切面实性，质嫩鱼肉样。

　　2.2.镜下所见：

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图1 HE染色

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图2 HE染色

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图3 HE染色

　　2.3.免疫组化标记：

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图4 免疫组化CD117弥漫阳性

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图5 免疫组化CD10弥漫阳性

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图6 免疫组化OCT3/4弥漫阳性

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图7 免疫组化CK逗点状阳性

　　免疫组化结果：阳性指标有：CD117、CD10、OCT3/4、CK、Ki-67（约60%）；阴性指标有：EMA、LCA、CD30、CD99、ALK、AFP、NSE。

　　2.4.病理诊断：（右卵巢）无性细胞瘤。

　　3.讨论

　　无性细胞瘤是卵巢最常见的恶性原始生殖细胞肿瘤，占这类肿瘤的一半左右，但是仅占卵巢所有恶性肿瘤的1～2%。

　　无性细胞瘤几乎总是发生于儿童和年轻女性。患者平均发病年龄为22岁。临床表现为腹胀、腹部包块或腹痛。3～5%的患者有hCG轻度升高出现雌激素表现。大约65%的患者处于IA期。

　　肿瘤的直径常常>10cm，切面实性，质软，鱼肉样，可局灶出血、坏死或囊性变。如果肿瘤起源于性腺母细胞瘤，则在肿瘤的周边可见条索状性腺。

　　肿瘤通常由成片状、巢状、条索状、腺泡状排列的多角形细胞组成，其间由纤细的间隔到宽广的胶原纤维带分隔。肿瘤细胞核大小较一致，核染色质空泡状，核仁明显，核分裂象较多。肿瘤细胞质丰富，嗜酸性或透明。间质内可见淋巴细胞或淋巴滤泡形成。极少数病例可见合体滋养细胞样巨细胞，但无细胞滋养细胞。如果出现无坏死的钙化可能提示存在性腺母细胞瘤，应充分取材。肿瘤细胞表达：PLAP、CD117、D2-40、OCT3/4、NAN0G和SALL4。CK可能呈细胞质点状或环状染色。

　　80%以上的无性细胞瘤显示12号染色体短臂异常。c-kit突变见于约1/3的病例，最常见于外显子17而不是外显子11，因而对伊马替尼治疗敏感。

　　分期和肿瘤大小（<10cm）是最重要的预后因素。I期肿瘤的5年生存率接近100%。大多数肿瘤在2年内复发，由于无性细胞瘤对化疗和放疗敏感，伴有高分期或复发疾病的患者5年生存率也超过80%。

　　无性细胞瘤应该与其他生殖细胞肿瘤进行鉴别，特别是卵黄囊瘤和胚胎癌。

	无性细胞瘤	卵黄囊瘤	胚胎癌
肿瘤细胞核特征	细胞核大小和形状较规则，核仁大	细胞核通常较小、大小和形状不规则，核仁小	细胞核更大、更原始且更加多形性
AFP	阴性/合体滋养细胞巨细胞阳性	/实性亚型可阴性	阴性（肝样癌例外）
OCT3/4		-
NAN0G		-
SALL4
D2-40		-	-
CD30	-	-
SOX2	-	-
glypican-3	-

　　此外，无性细胞瘤有时还需与透明细胞癌、大细胞淋巴瘤、伴有高钙血症型小细胞癌及Sertoli细胞瘤等进行鉴别。